口腔類(lèi)天皰瘡是一種慢性自身免疫性黏膜疾病，主要特征是口腔黏膜出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的疼痛性水皰和糜爛。該病屬于天皰瘡的亞型，由免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊表皮細(xì)胞間的連接結(jié)構(gòu)橋粒蛋白導(dǎo)致。
潑尼松
生產(chǎn)廠(chǎng)家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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口腔類(lèi)天皰瘡的典型表現(xiàn)包括口腔黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，皰壁薄易破潰形成糜爛面，常見(jiàn)于頰黏膜、牙齦和舌部?；颊叱０橛忻黠@疼痛，影響進(jìn)食和說(shuō)話(huà)。病情可能持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，部分患者會(huì)合并皮膚損害。
該病的發(fā)生與免疫異常密切相關(guān)，主要涉及IgG抗體攻擊橋粒芯蛋白3Dsg3。誘發(fā)因素包括遺傳易感性、藥物反應(yīng)如青霉胺、紫外線(xiàn)照射或病毒感染。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查顯示表皮內(nèi)水皰和直接免疫熒光檢測(cè)IgG沉積。
治療以控制炎癥和抑制異常免疫反應(yīng)為主。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松、免疫抑制劑如硫唑嘌呤以及局部應(yīng)用的皮質(zhì)類(lèi)固醇凝膠。重癥患者可能需要生物制劑干預(yù)。日常需保持口腔衛(wèi)生，避免辛辣刺激性食物，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)病情變化。
提示：若口腔黏膜長(zhǎng)期存在不明原因水皰或潰瘍，建議盡早就診口腔黏膜科或皮膚科，通過(guò)專(zhuān)業(yè)檢查明確診斷。未經(jīng)規(guī)范治療可能導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加或癥狀持續(xù)加重。
