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        兒童重癥肌無力Juvenile Myasthenia Gravis, JMG的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和分型制定個(gè)體化方案。主要治療方式包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)及支持治療。

        潑尼松

        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?,每日40-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        膽堿酯酶抑制劑是基礎(chǔ)治療藥物,通過延緩乙酰膽堿降解改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能。常用藥物包括溴吡斯的明,可緩解眼瞼下垂、復(fù)視等早期癥狀,但需注意藥物過量可能誘發(fā)膽堿能危象。

        免疫調(diào)節(jié)治療適用于中重度全身型患者。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可抑制自身抗體產(chǎn)生,多數(shù)患者用藥后癥狀明顯改善。對于激素依賴或無效者,可選用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、他克莫司,需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。靜脈注射免疫球蛋白IVIG和血漿置換適用于肌無力危象或術(shù)前準(zhǔn)備,能快速清除循環(huán)抗體。

        胸腺切除術(shù)對合并胸腺增生或胸腺瘤的全身型患者療效顯著,術(shù)后約70%患者癥狀緩解。手術(shù)時(shí)機(jī)建議選擇病情穩(wěn)定期,術(shù)式多采用經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。

        支持治療包括呼吸功能監(jiān)測和營養(yǎng)管理。出現(xiàn)呼吸肌無力時(shí)應(yīng)及時(shí)使用無創(chuàng)通氣,必要時(shí)氣管插管。吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地,嚴(yán)重者需鼻飼喂養(yǎng)。康復(fù)訓(xùn)練可改善肌肉耐力,推薦低強(qiáng)度有氧運(yùn)動和呼吸肌鍛煉。

        少數(shù)難治性病例可考慮利妥昔單抗等生物靶向治療。治療期間需定期評估肌力變化和藥物不良反應(yīng),避免使用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后,但需長期隨訪監(jiān)測病情進(jìn)展。

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