卡波西肉瘤主要由人類皰疹病毒8型感染引起。該疾病的發(fā)生與免疫系統(tǒng)功能抑制密切相關(guān),常見誘因包括艾滋病病毒感染、器官移植后免疫抑制劑使用、老年性免疫功能衰退等。
卡波西肉瘤的發(fā)病機(jī)制涉及病毒基因激活、血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖等過程。人類皰疹病毒8型感染后,病毒基因編碼的周期蛋白和細(xì)胞因子模擬物可干擾細(xì)胞周期調(diào)控,促使血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。病毒潛伏感染狀態(tài)下,機(jī)體免疫監(jiān)視功能正常時(shí)可長(zhǎng)期不發(fā)病。
免疫功能低下是疾病進(jìn)展的關(guān)鍵因素。艾滋病患者因CD4+T淋巴細(xì)胞數(shù)量銳減,對(duì)病毒的免疫清除能力顯著下降,移植患者長(zhǎng)期使用環(huán)孢素等免疫抑制劑會(huì)削弱細(xì)胞免疫應(yīng)答,老年人胸腺萎縮導(dǎo)致的免疫衰老同樣增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這些情況下潛伏病毒被重新激活,最終誘發(fā)腫瘤。
血管生成因子過度分泌是特征性病理改變。腫瘤細(xì)胞大量產(chǎn)生血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子,導(dǎo)致病灶呈現(xiàn)紫紅色結(jié)節(jié)樣外觀。皮膚和黏膜是最常見受累部位,但病毒也可播散至內(nèi)臟器官,表現(xiàn)為消化道出血、呼吸困難等系統(tǒng)癥狀。
遺傳易感性可能影響疾病發(fā)展。某些HLA基因型人群對(duì)病毒抗原的呈遞能力較弱,非洲和地中海地區(qū)人群的發(fā)病率顯著高于其他族群,提示遺傳背景與地域分布相關(guān)。環(huán)境因素如熱帶氣候可能促進(jìn)病毒傳播。
疾病治療需根據(jù)臨床分期制定方案。局限性皮損可采用液氮冷凍或局部注射長(zhǎng)春新堿,廣泛皮膚黏膜病變需聯(lián)合脂質(zhì)體阿霉素和干擾素治療,內(nèi)臟受累時(shí)需使用紫杉醇等化療藥物。艾滋病相關(guān)型需優(yōu)先進(jìn)行抗病毒治療以重建免疫功能。