卵巢未成熟畸胎瘤是一種來源于生殖細(xì)胞的卵巢惡性腫瘤,病理特征為含有未成熟的神經(jīng)上皮組織。該腫瘤占卵巢畸胎瘤的1%-3%,多見于10-30歲女性,生長迅速且易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。
卵巢未成熟畸胎瘤的臨床表現(xiàn)主要有盆腔包塊、腹痛腹脹。部分患者可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂或壓迫癥狀。腫瘤標(biāo)記物AFP和HCG可能升高,但特異性較低。影像學(xué)檢查可見混雜密度腫塊,內(nèi)含脂肪、鈣化等成分。
該腫瘤的病理分級采用Norris分級系統(tǒng):1級為少量未成熟神經(jīng)組織,2級中等量未成熟組織,3級為大量未成熟組織伴核分裂象。分級越高惡性程度越高,1級5年生存率約90%,3級降至50%-70%。
治療以手術(shù)為主,年輕患者可行患側(cè)附件切除保留生育功能。術(shù)后需輔助化療,常用方案為BEP方案博來霉素+依托泊苷+順鉑。化療療程數(shù)根據(jù)病理分級決定,通常3-6個療程。
定期隨訪至關(guān)重要,內(nèi)容包括盆腔檢查、腫瘤標(biāo)記物和影像學(xué)復(fù)查。復(fù)發(fā)患者可考慮二次減瘤手術(shù)或更換化療方案。近年來靶向治療和免疫治療也在探索中。