落葉型天皰瘡是一種罕見的自身免疫性水皰性疾病，主要因免疫系統(tǒng)錯誤攻擊皮膚表層的橋粒芯蛋白如Dsg1導(dǎo)致表皮松解。該病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物控制，但需終身管理。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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發(fā)病機制主要涉及三方面生理性因素和兩類病理性誘因。生理性因素包括遺傳易感性HLA-DRB1*04等位基因關(guān)聯(lián)、紫外線暴露加重皮膚屏障損傷、慢性摩擦刺激如衣物反復(fù)摩擦。病理性因素可能與胸腺瘤等腫瘤性疾病相關(guān)，也可能由青霉胺等藥物誘發(fā)。患者常表現(xiàn)為松弛性水皰、糜爛結(jié)痂，頭皮和軀干可出現(xiàn)大量葉片狀脫屑。
治療遵循階梯方案。輕度病例采用局部護理生理鹽水濕敷+凡士林保護創(chuàng)面和弱效糖皮質(zhì)激素軟膏如氫化可的松。中重度患者需系統(tǒng)治療，口服潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，頑固病例可選用利妥昔單抗。合并感染時需用頭孢呋辛等抗生素。
該病需與紅斑型天皰瘡鑒別，后者Dsg3抗體陽性更顯著?；颊邞?yīng)避免日曬和機械刺激，定期監(jiān)測血壓和血糖。出現(xiàn)發(fā)熱或皮損擴散需立即就診，提示可能發(fā)生敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。
