增殖型天皰瘡可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、局部創(chuàng)面護理、血漿置換等方式干預。該疾病可能由自身免疫異常、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、感染因素、腫瘤相關(guān)抗原刺激等原因引起。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物，常用潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等，通過抑制異常免疫反應控制水皰進展。用藥期間需監(jiān)測血壓、血糖及骨質(zhì)疏松風險。
免疫抑制劑適用于激素治療效果不佳者，可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯。這類藥物能調(diào)節(jié)淋巴細胞功能，但可能引起骨髓抑制，需定期檢查血常規(guī)。
生物制劑如利妥昔單抗針對B細胞表面CD20抗原，適用于頑固性病例。治療前需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)，用藥后可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等輸液反應。
局部護理重點在于預防繼發(fā)感染，使用生理鹽水清洗糜爛面后外敷凡士林紗布?？谇火つな芾蹠r可用碳酸氫鈉溶液漱口，避免辛辣食物刺激。
血漿置換能快速清除循環(huán)中的自身抗體，通常用于重癥患者合并多器官功能損害時。每次置換需2000-3000毫升血漿，治療周期根據(jù)抗體滴度調(diào)整。
該疾病可能伴隨皮膚疼痛、發(fā)熱、體重下降等癥狀，嚴重時可出現(xiàn)低蛋白血癥和電解質(zhì)紊亂。病程中需警惕金黃色葡萄球菌或真菌的繼發(fā)感染。皮膚病理檢查顯示棘層松解和表皮內(nèi)水皰形成，直接免疫熒光可見IgG在角質(zhì)形成細胞間沉積。
