雙陰莖是一種罕見的先天性生殖器畸形,醫(yī)學(xué)上稱為重復(fù)陰莖Diphallia,指男性出生時(shí)具有兩個(gè)獨(dú)立的陰莖結(jié)構(gòu)。該病癥通常伴隨泌尿系統(tǒng)或消化系統(tǒng)異常,需通過多學(xué)科聯(lián)合診療評估。
重復(fù)陰莖的發(fā)生主要與胚胎期生殖結(jié)節(jié)發(fā)育異常有關(guān)。在胚胎第4-6周時(shí),生殖結(jié)節(jié)未正常融合可能導(dǎo)致陰莖重復(fù)發(fā)育。約50%病例合并其他畸形,包括尿道下裂、膀胱外翻、肛門閉鎖等。部分患者可能出現(xiàn)腎臟發(fā)育異?;蚣怪?。
臨床表現(xiàn)存在顯著個(gè)體差異。兩個(gè)陰莖可能完全分離或部分融合,多數(shù)情況下僅一個(gè)陰莖具有功能性尿道。根據(jù)解剖特征可分為完全型兩個(gè)獨(dú)立陰莖和不完全型共用部分結(jié)構(gòu),其中完全型約占65%?;颊呖赡馨殡S排尿功能障礙或性發(fā)育障礙。
診斷需通過泌尿系統(tǒng)超聲、MRI等影像學(xué)檢查確認(rèn)解剖結(jié)構(gòu),必要時(shí)進(jìn)行染色體核型分析。評估重點(diǎn)包括泌尿系統(tǒng)功能、生殖器發(fā)育狀態(tài)及合并畸形情況。約80%病例需在嬰幼兒期進(jìn)行干預(yù)。
治療采用個(gè)體化方案。對于無功能影響的微小畸形可觀察隨訪,但多數(shù)需手術(shù)矯正。常見術(shù)式包括冗余陰莖切除、尿道重建、畸形矯正等。手術(shù)時(shí)機(jī)通常選擇在1-3歲,需根據(jù)合并畸形嚴(yán)重程度制定分期治療計(jì)劃。術(shù)后需長期監(jiān)測排尿功能與性發(fā)育情況。
該病癥患者應(yīng)定期隨訪至青春期結(jié)束。成年后可能面臨心理適應(yīng)問題,建議在兒童期開始心理干預(yù)。生育功能評估需在性成熟后進(jìn)行,部分患者可通過輔助生殖技術(shù)實(shí)現(xiàn)生育。