皮膚淀粉樣變是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在皮膚組織引起的慢性疾病。這類沉積可導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)特征性丘疹、斑塊或結(jié)節(jié),常伴有頑固性瘙癢,臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。
皮膚淀粉樣變可能由遺傳因素、免疫異常、長期慢性炎癥刺激等原因引起。遺傳性淀粉樣變與基因突變導(dǎo)致蛋白質(zhì)折疊異常有關(guān);免疫系統(tǒng)紊亂可能誘發(fā)淀粉樣物質(zhì)生成;慢性皮膚摩擦或炎癥反應(yīng)會(huì)促進(jìn)局部淀粉樣蛋白沉積?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為四肢伸側(cè)對(duì)稱分布的褐色丘疹,表面粗糙呈鵝卵石樣外觀,瘙癢程度從輕微到劇烈不等,抓撓后可能出現(xiàn)苔蘚樣變。
該病可通過皮膚鏡檢查、組織病理活檢確診。活檢可見真皮乳頭層有均質(zhì)紅染的淀粉樣物質(zhì)沉積,剛果紅染色呈磚紅色。需與慢性濕疹、神經(jīng)性皮炎、扁平苔蘚等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
治療方式包括外用糖皮質(zhì)激素軟膏如糠酸莫米松、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司緩解瘙癢;口服抗組胺藥物如氯雷他定控制過敏反應(yīng);嚴(yán)重者可選擇光療或激光治療改善皮損。日常需避免搔抓刺激,穿著柔軟衣物,沐浴后及時(shí)使用保濕劑。
病程通常呈慢性進(jìn)展,雖不影響生命但可能影響生活質(zhì)量。建議皮膚出現(xiàn)持續(xù)丘疹伴瘙癢時(shí)盡早就診皮膚科,通過規(guī)范治療可有效控制癥狀發(fā)展。繼發(fā)性患者還需排查是否存在多發(fā)性骨髓瘤等潛在疾病。