胎兒食管閉鎖是一種先天性消化道畸形,主要表現(xiàn)為出生后無(wú)法正常吞咽唾液或進(jìn)食,常伴隨嗆咳、口吐泡沫、呼吸困難等癥狀。該疾病根據(jù)閉鎖類型可分為五型,其中Ⅲ型食管上下段間存在纖維連接最為常見(jiàn)。
食管閉鎖可能導(dǎo)致三大直接危害:一是喂養(yǎng)困難導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良和脫水,二是唾液或乳汁誤吸入肺部引發(fā)吸入性肺炎,三是可能合并其他畸形如心臟缺陷、肛門閉鎖等。約50%病例會(huì)合并氣管食管瘺,進(jìn)一步加重呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多、胃泡消失等間接征象,出生后通過(guò)插胃管受阻和X線造影確診。治療方案需立即實(shí)施,包括禁食、持續(xù)吸引口咽部分泌物、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,最終需手術(shù)重建食管通路。手術(shù)方式根據(jù)分型選擇一期吻合術(shù)或分期手術(shù),合并氣管食管瘺者需同期處理。
預(yù)后與出生體重、是否合并嚴(yán)重畸形密切相關(guān)。體重超過(guò)2.5kg且無(wú)重大合并癥者,存活率可達(dá)90%以上。術(shù)后可能出現(xiàn)食管狹窄、胃食管反流等遠(yuǎn)期并發(fā)癥,需定期隨訪。產(chǎn)前確診者可選擇在有新生兒外科中心的醫(yī)院分娩,以便出生后及時(shí)干預(yù)。