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        尋常型天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病,以皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛為特征。該病由機(jī)體產(chǎn)生針對表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)的自身抗體,導(dǎo)致表皮細(xì)胞松解形成水皰。

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        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病:每日20-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        尋常型天皰瘡的典型表現(xiàn)包括口腔黏膜糜爛和皮膚松弛性水皰。早期常見口腔內(nèi)疼痛性糜爛,進(jìn)食困難;皮膚損害多始于頭頸部和軀干,水皰壁薄易破,形成濕潤糜爛面,尼氏征陽性輕微摩擦健康皮膚可導(dǎo)致表皮剝脫。病情進(jìn)展可泛發(fā)全身,繼發(fā)感染時出現(xiàn)膿皰、結(jié)痂。

        發(fā)病機(jī)制主要與抗橋粒芯蛋白抗體相關(guān)。遺傳易感性個體在環(huán)境因素如藥物、病毒感染觸發(fā)下,免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生IgG抗體攻擊橋粒芯蛋白3/1,破壞表皮細(xì)胞間黏附。約60%患者合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病。

        診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表皮內(nèi)水皰伴棘層松解細(xì)胞和直接免疫熒光表皮細(xì)胞間IgG沉積。血清學(xué)檢測橋粒芯蛋白抗體有助于評估病情活動度。

        治療采用階梯式方案:輕中度患者首選糖皮質(zhì)激素潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯;頑固病例可選用利妥昔單抗或靜脈免疫球蛋白。局部護(hù)理包括抗菌溶液濕敷、糖皮質(zhì)激素軟膏。病情控制后需長期維持治療預(yù)防復(fù)發(fā)。

        患者需定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng),避免陽光暴曬和皮膚摩擦??谇皇芾蹠r選擇軟食,加強營養(yǎng)支持。該病經(jīng)規(guī)范治療5年生存率超過90%,但停藥后復(fù)發(fā)率較高,需終身隨訪。

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