天皰瘡?fù)ǔ２粫?到5年內(nèi)自然痊愈，多數(shù)患者需長期規(guī)范治療。天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病，其病程受疾病類型、治療依從性、免疫狀態(tài)等因素影響。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是最常見的兩種類型。尋常型天皰瘡可能與橋粒芯蛋白3抗體相關(guān)，表現(xiàn)為口腔黏膜和皮膚松弛性水皰；落葉型天皰瘡多與橋粒芯蛋白1抗體有關(guān)，常見鱗屑性痂皮。這兩種類型通常需要持續(xù)免疫抑制治療。
部分輕癥患者可能通過規(guī)范治療達到臨床緩解。糖皮質(zhì)激素如潑尼松、免疫抑制劑如硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯是基礎(chǔ)治療方案。生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。治療期間需定期監(jiān)測抗體滴度和皮膚表現(xiàn)。
極少數(shù)局限性病例可能呈現(xiàn)自限性病程，但需排除誤診可能。天皰瘡患者應(yīng)避免陽光暴曬和皮膚創(chuàng)傷，維持良好營養(yǎng)狀態(tài)有助于病情控制。所有患者均需皮膚科長期隨訪，不可自行停藥。
