胎兒肺囊腺瘤可通過定期超聲監(jiān)測、胎兒鏡手術(shù)、產(chǎn)時子宮外處理、產(chǎn)后手術(shù)切除、多學(xué)科聯(lián)合診療等方式干預(yù)。該疾病通常由先天性肺發(fā)育異常、基因突變、孕期感染、環(huán)境因素、血管異常等原因引起。
1、超聲監(jiān)測:孕期每2-4周需進行胎兒超聲檢查,重點評估瘤體大小與縱隔移位程度。動態(tài)監(jiān)測囊腫是否出現(xiàn)進行性增大或水腫征象,50%微小病灶可能孕期自行消退。監(jiān)測期間需同步評估胎兒心功能及羊水量變化。
2、胎兒鏡手術(shù):適用于孕24周前出現(xiàn)的巨大囊腫伴胎兒水腫病例。通過子宮穿刺實施激光消融或引流術(shù),可降低縱隔壓迫導(dǎo)致的心衰風(fēng)險。手術(shù)需在具備胎兒醫(yī)學(xué)中心的醫(yī)院開展,術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測胎心及宮縮情況。
3、產(chǎn)時處理:分娩時采用EXIT產(chǎn)時子宮外治療技術(shù)維持胎盤循環(huán),在剖宮產(chǎn)同時進行氣管插管或胸腔引流。該方案適用于瘤體直徑>5cm且影響呼吸的病例,需產(chǎn)科、新生兒科、胸外科團隊協(xié)作完成。
4、產(chǎn)后切除:出生后需進行CT血管造影評估,擇期行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)。手術(shù)時機根據(jù)新生兒呼吸狀況決定,多數(shù)選擇在出生后1-3個月實施。術(shù)后需關(guān)注代償性肺氣腫發(fā)展及運動耐量變化。
5、基因檢測:建議進行全外顯子組測序排查FGFR2、EGFR等基因突變,排除合并其他畸形的可能。對于家族性病例需提供遺傳咨詢,后續(xù)妊娠建議進行絨毛膜取樣檢測。
孕期保持每日30分鐘左側(cè)臥位改善胎盤灌注,補充足量維生素D促進胎兒肺成熟。產(chǎn)后喂養(yǎng)優(yōu)先選擇高熱量配方奶,定期進行肺功能評估直至學(xué)齡期。康復(fù)階段可進行游泳等溫和運動訓(xùn)練,避免呼吸道感染期間劇烈活動。每半年復(fù)查胸部CT觀察殘余肺組織代償情況,關(guān)注運動后血氧飽和度變化。