石女醫(yī)學(xué)上稱為先天性無陰道或MRKH綜合征與正常女性在生理結(jié)構(gòu)上存在明顯差異。主要區(qū)別包括生殖系統(tǒng)發(fā)育異常、月經(jīng)及生育功能缺失,但第二性征和染色體通常正常。
先天性無陰道患者最典型的特征是陰道缺如或嚴(yán)重發(fā)育不全,約90%合并子宮發(fā)育不良或缺失。由于缺乏功能性子宮內(nèi)膜,患者不會出現(xiàn)周期性月經(jīng)來潮,自然受孕可能性極低。但卵巢功能多數(shù)正常,乳房發(fā)育、陰毛分布等第二性征與普通女性無異,染色體核型也為46XX。
部分患者可能伴有泌尿系統(tǒng)異常如單側(cè)腎缺如或骨骼發(fā)育問題如脊柱側(cè)彎。這些伴隨癥狀的發(fā)生率約為30%-40%,需要通過超聲或MRI檢查確認(rèn)。
目前臨床主要采用陰道成形術(shù)進(jìn)行治療,包括模具擴(kuò)張法和乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)等。術(shù)后需長期佩戴模具維持陰道深度,性生活滿意度與手術(shù)方式選擇密切相關(guān)。建議患者在青春期后到婦科內(nèi)分泌或生殖醫(yī)學(xué)??凭驮\,由醫(yī)生評估個體情況后制定治療方案。