皮膚小血管炎通常由免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)、感染、藥物過敏等因素引起。該病可能涉及血管壁炎癥反應(yīng),主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、丘疹、潰瘍等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可累及內(nèi)臟器官。
免疫系統(tǒng)異常是皮膚小血管炎的主要發(fā)病機(jī)制。當(dāng)機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂時(shí),免疫復(fù)合物沉積在血管壁,激活補(bǔ)體系統(tǒng)導(dǎo)致血管炎癥。這類患者常伴有類風(fēng)濕因子陽性或抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體異常。治療需使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等控制異常免疫反應(yīng)。
感染因素約占皮膚小血管炎病因的30%。鏈球菌感染、乙型肝炎病毒感染、HIV感染等均可誘發(fā)血管炎性改變。病原體抗原與抗體形成的免疫復(fù)合物沉積于血管壁,引發(fā)炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。針對(duì)感染源需進(jìn)行抗微生物治療,如青霉素類藥物治療鏈球菌感染。
藥物過敏反應(yīng)通過Ⅲ型超敏反應(yīng)導(dǎo)致血管損傷。常見致敏藥物包括青霉素、磺胺類、非甾體抗炎藥等。藥物半抗原與血漿蛋白結(jié)合形成完全抗原,刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體形成免疫復(fù)合物。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用抗組胺藥或糖皮質(zhì)激素緩解癥狀。
遺傳易感性在皮膚小血管炎發(fā)病中起重要作用。HLA-DRB1*04等位基因攜帶者患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。這類患者血管內(nèi)皮細(xì)胞更易受到免疫攻擊,炎癥反應(yīng)持續(xù)時(shí)間更長。對(duì)于有家族史的患者需加強(qiáng)監(jiān)測,早期發(fā)現(xiàn)血管炎活動(dòng)跡象。
環(huán)境刺激如寒冷、紫外線照射可能誘發(fā)血管炎發(fā)作。物理因素直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,暴露出基底膜膠原,觸發(fā)血小板聚集和炎癥介質(zhì)釋放。患者應(yīng)注意保暖防曬,避免接觸已知過敏原。皮膚病變局部可外用糖皮質(zhì)激素制劑減輕炎癥。
出現(xiàn)持續(xù)不緩解的皮膚損害或伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。醫(yī)生會(huì)根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢結(jié)果制定個(gè)體化治療方案,必要時(shí)進(jìn)行免疫吸附或血漿置換等特殊治療。