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        肺纖維化是什么意思

        發(fā)布時間:2025-04-25 05:28 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        肺纖維化是肺部組織因慢性損傷導(dǎo)致異常瘢痕化的疾病,可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染、遺傳因素等原因引起,可通過抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、疫苗接種、肺移植等方式治療。

        1、環(huán)境暴露:

        長期吸入石棉、硅塵或工業(yè)污染物會損傷肺泡上皮細胞,觸發(fā)成纖維細胞過度增殖?;颊呖赡艹霈F(xiàn)干咳、活動后氣促,需避免接觸有害物質(zhì)并使用N95口罩防護。日??稍黾涌諝鈨艋魇褂?,定期進行肺功能監(jiān)測。

        2、自身免疫疾?。?/h3>

        類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等疾病引發(fā)免疫系統(tǒng)攻擊肺組織,可能與抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陽性相關(guān)。典型癥狀包括杵狀指和雙肺底爆裂音。治療需聯(lián)合潑尼松、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,定期監(jiān)測血沉和C反應(yīng)蛋白水平。

        3、藥物副作用:

        胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)藥物性肺纖維化,病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。早期停藥后部分患者可逆轉(zhuǎn),嚴重者需使用吡非尼酮延緩進展。用藥期間應(yīng)每3個月復(fù)查胸部CT評估肺間質(zhì)改變。

        4、病毒感染:

        EB病毒或巨細胞病毒感染后激活TGF-β信號通路,促進膠原蛋白沉積。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱伴磨玻璃影,慢性期形成網(wǎng)格狀改變。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗,重癥需聯(lián)合更昔洛韋抗病毒治療。

        5、遺傳因素:

        端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶基因突變導(dǎo)致肺泡上皮修復(fù)障礙,家族史陽性者發(fā)病風(fēng)險高。這類患者常合并肝纖維化,肺功能呈限制性通氣障礙。基因檢測有助于早期篩查,必要時考慮尼達尼布靶向治療。

        肺纖維化患者需保持高蛋白飲食如魚類、雞蛋,進行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣,居家監(jiān)測血氧飽和度。冬季注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運動誘發(fā)缺氧。定期隨訪HRCT觀察纖維化進展,終末期可評估肺移植指征。保持環(huán)境濕度40%-60%減少氣道刺激,睡眠時采用斜坡臥位緩解呼吸困難。

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