獲得性大皰性表皮松解癥可通過局部護(hù)理、藥物治療和免疫調(diào)節(jié)等方式治療。該病通常由自身免疫異常、藥物反應(yīng)、感染或腫瘤等因素誘發(fā)，表現(xiàn)為皮膚脆性增加、受壓部位水皰或糜爛等癥狀。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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局部護(hù)理是基礎(chǔ)治療措施。保持創(chuàng)面清潔干燥，使用無菌敷料覆蓋破損皮膚，避免摩擦和壓迫。水皰未破潰時(shí)可消毒后抽吸皰液，保留皰皮保護(hù)創(chuàng)面。糜爛面可外用凡士林紗布或含銀敷料預(yù)防感染。
藥物治療需根據(jù)病情選擇。糖皮質(zhì)激素是控制病情活動(dòng)的主要藥物，如潑尼松、甲潑尼龍等。免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤可用于激素抵抗或需長期維持治療的患者。靜脈注射免疫球蛋白對部分患者有效。繼發(fā)感染時(shí)需使用抗生素，如頭孢呋辛、克林霉素。
免疫調(diào)節(jié)治療適用于頑固病例。利妥昔單抗可靶向清除B淋巴細(xì)胞，部分患者可獲得長期緩解。血漿置換能快速清除循環(huán)中的自身抗體，用于重癥急性期治療。
獲得性大皰性表皮松解癥需長期隨訪管理。定期評估皮膚病變范圍和程度，監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。合并惡性腫瘤者需積極治療原發(fā)病。出現(xiàn)廣泛皮膚損害或繼發(fā)嚴(yán)重感染時(shí)需住院治療。
