布加綜合征與肝硬化在病因、病理機制及臨床表現(xiàn)上存在顯著差異。布加綜合征是由肝靜脈或下腔靜脈肝段血流受阻導(dǎo)致的肝后性門脈高壓,而肝硬化是慢性肝損傷后肝組織纖維化重構(gòu)的終末期病變。
從病因?qū)W角度,布加綜合征主要由血管結(jié)構(gòu)異常引起,包括先天性血管畸形、血栓形成如抗磷脂抗體綜合征、骨髓增殖性疾病、腫瘤壓迫或血管炎等。肝硬化則多源于慢性肝病進展,常見病因有病毒性肝炎乙型/丙型、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎及自身免疫性肝病等。
病理生理方面,布加綜合征表現(xiàn)為肝靜脈回流受阻導(dǎo)致的肝竇壓力增高,肝臟淤血腫大,晚期可繼發(fā)肝纖維化。肝硬化則是肝細胞廣泛壞死后的假小葉形成,伴隨肝內(nèi)血管床扭曲和門靜脈系統(tǒng)高壓。
臨床表現(xiàn)上,布加綜合征急性期突發(fā)右上腹痛、肝大及腹水,慢性期可見腹壁靜脈曲張血流方向向上。肝硬化典型表現(xiàn)為肝功能減退黃疸、凝血障礙和門脈高壓食管胃底靜脈曲張、脾大,晚期出現(xiàn)肝性腦病等并發(fā)癥。
影像學(xué)檢查是鑒別關(guān)鍵:布加綜合征通過超聲多普勒可見肝靜脈血流中斷,CT/MRI顯示肝靜脈狹窄或血栓;肝硬化影像表現(xiàn)為肝臟結(jié)節(jié)樣改變、門靜脈增寬及脾大。
治療策略差異明顯。布加綜合征需解除血管阻塞,包括抗凝治療華法林、利伐沙班、血管成形術(shù)或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPS。肝硬化治療側(cè)重病因控制如抗病毒治療和并發(fā)癥管理,終末期需肝移植。