胎兒腦膜腦膨出Meningoencephalocele的治療以手術(shù)修復(fù)為主,需根據(jù)膨出部位、大小及是否合并其他畸形制定個(gè)體化方案。多數(shù)患兒需在出生后早期接受神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù),以降低感染風(fēng)險(xiǎn)并促進(jìn)腦組織正常發(fā)育。
手術(shù)修復(fù)是核心治療手段。對(duì)于顱頂或枕部膨出,通常采用顱骨成形術(shù)結(jié)合硬腦膜修補(bǔ),術(shù)中需還納腦組織并封閉顱骨缺損。鼻根部或顱底膨出可能需經(jīng)鼻內(nèi)鏡輔助手術(shù),創(chuàng)傷較小。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓、腦脊液循環(huán)及神經(jīng)功能恢復(fù)情況。
合并癥處理需同步進(jìn)行。約50%患兒伴隨腦積水,可能需腦室腹腔分流術(shù);若存在癲癇發(fā)作,可選用左乙拉西坦、奧卡西平等抗癲癇藥物控制。部分病例伴有顱面畸形,后期需整形外科協(xié)同矯正。
產(chǎn)前管理影響預(yù)后。孕期超聲發(fā)現(xiàn)腦膜腦膨出時(shí),建議進(jìn)行胎兒MRI評(píng)估嚴(yán)重程度。單純性膨出且無(wú)染色體異常者,出生后手術(shù)效果較好;若合并全前腦畸形等復(fù)雜畸形,需多學(xué)科會(huì)診評(píng)估治療價(jià)值。
術(shù)后康復(fù)至關(guān)重要?;純盒瓒ㄆ谠u(píng)估運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言發(fā)育情況,早期介入物理治療和認(rèn)知訓(xùn)練。約60%單純顱骨缺損患兒經(jīng)規(guī)范治療后神經(jīng)功能接近正常,但復(fù)雜病例可能遺留智力障礙或運(yùn)動(dòng)缺陷。
建議確診后立即轉(zhuǎn)診至具備小兒神經(jīng)外科資質(zhì)的醫(yī)療中心。治療時(shí)機(jī)選擇需權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與神經(jīng)保護(hù)效益,多數(shù)推薦在出生后1-3個(gè)月內(nèi)完成修復(fù)手術(shù)。