運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥物治療主要包括利魯唑、依達(dá)拉奉和苯海索三種核心藥物。這些藥物通過延緩病情進(jìn)展、改善氧化應(yīng)激或緩解伴隨癥狀發(fā)揮作用，需在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化使用。
1、利魯唑：
作為唯一被FDA批準(zhǔn)延緩ALS進(jìn)展的藥物，利魯唑通過抑制谷氨酸釋放減輕運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮毒性。臨床研究顯示可延長(zhǎng)患者生存期2-3個(gè)月，常見不良反應(yīng)包括乏力、肝功能異常，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)氨酶。
2、依達(dá)拉奉：
這種自由基清除劑能改善氧化應(yīng)激導(dǎo)致的神經(jīng)元損傷，適用于早期ALS患者。靜脈輸注療程為14天/月，可能出現(xiàn)蕁麻疹等過敏反應(yīng)。2017年FDA批準(zhǔn)其用于ALS治療，可減緩肢體功能下降速度約33%。
3、苯海索：
用于緩解肌張力增高和痙攣癥狀，通過阻斷中樞膽堿受體發(fā)揮作用。需從低劑量開始逐步調(diào)整，警惕口干、便秘等抗膽堿能副作用。對(duì)于流涎明顯的患者可配合阿托品類藥物使用。
4、癥狀緩解藥物：
針對(duì)疼痛可使用加巴噴丁，抑郁癥狀推薦舍曲林等SSRI類藥物。偽延髓麻痹患者可能需要甲氧氯普胺改善吞咽，但需注意錐體外系反應(yīng)。所有對(duì)癥治療藥物均需評(píng)估獲益風(fēng)險(xiǎn)比。
5、營(yíng)養(yǎng)支持：
隨著吞咽功能惡化，建議早期進(jìn)行經(jīng)皮胃造瘺營(yíng)養(yǎng)支持。配合ω-3脂肪酸等抗氧化劑可能輔助神經(jīng)保護(hù)，但缺乏高級(jí)別證據(jù)。維生素E和輔酶Q10可作為安全補(bǔ)充，但需避免超大劑量使用。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者應(yīng)保持適度康復(fù)訓(xùn)練，避免肌肉廢用性萎縮，水療和被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度練習(xí)有助于維持功能。高熱量高蛋白飲食配合吞咽評(píng)估可預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良，建議使用增稠劑調(diào)整食物性狀。心理支持同樣重要，患者及家屬可加入專業(yè)病友互助組織獲取社會(huì)支持。定期肺功能監(jiān)測(cè)和咳嗽訓(xùn)練能降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)，夜間無創(chuàng)通氣可改善睡眠低氧狀況。
