腎上腺增生是腎上腺組織異常增生的病理狀態(tài),可能由先天性酶缺陷、垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、腎上腺腫瘤或特發(fā)性因素引起。
1、先天性酶缺陷:
21-羥化酶缺乏癥是最常見的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥類型,屬于常染色體隱性遺傳病。該酶缺陷會(huì)阻斷皮質(zhì)醇合成通路,導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素反饋性升高,刺激腎上腺皮質(zhì)增生?;颊呖赡艹霈F(xiàn)女性男性化、男性性早熟等表現(xiàn),需通過糖皮質(zhì)激素替代治療糾正激素失衡。
2、垂體ACTH過多:
庫(kù)欣病等垂體病變會(huì)導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素持續(xù)分泌,刺激腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增殖。典型表現(xiàn)為向心性肥胖、紫紋、高血壓,實(shí)驗(yàn)室檢查可見血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。治療需針對(duì)垂體病灶采取手術(shù)或放療,必要時(shí)行腎上腺切除術(shù)。
3、外源性激素影響:
長(zhǎng)期大劑量使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素會(huì)抑制下丘腦-垂體軸功能,突然停藥可能引發(fā)腎上腺代償性增生。這類患者多有滿月臉、水牛背等庫(kù)欣樣體征,需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑逐步減量停藥,避免腎上腺危象發(fā)生。
4、腎上腺腫瘤:
腎上腺腺瘤或癌組織可能自主分泌皮質(zhì)醇、醛固酮等激素,通過負(fù)反饋機(jī)制引起對(duì)側(cè)腎上腺增生。常伴隨頑固性高血壓、低血鉀等癥狀,增強(qiáng)CT可明確腫瘤位置,手術(shù)切除是首選治療方案。
5、特發(fā)性因素:
部分腎上腺增生患者無(wú)法找到明確病因,可能與自身免疫、環(huán)境因素等有關(guān)。這類患者激素水平多正常,影像學(xué)僅顯示腎上腺體積增大,若無(wú)臨床癥狀可定期隨訪觀察,出現(xiàn)激素異常時(shí)需藥物干預(yù)。
腎上腺增生患者應(yīng)保持低鹽、高鉀飲食,控制每日鈉攝入量低于3克,適量食用香蕉、菠菜等富鉀食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神緊張,定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì)水平。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者需終身激素替代治療,用藥期間不可隨意調(diào)整劑量。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視物模糊等高血壓危象癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。