硬皮病系統(tǒng)性硬化癥患者需重點(diǎn)關(guān)注皮膚護(hù)理、內(nèi)臟功能保護(hù)及生活方式調(diào)整。該病屬于慢性自身免疫性疾病，主要累及皮膚和內(nèi)臟器官纖維化，日常管理需從以下方面入手：

皮膚護(hù)理與關(guān)節(jié)保護(hù)

避免寒冷刺激和機(jī)械性摩擦，冬季使用保濕霜如凡士林、尿素軟膏預(yù)防皮膚干裂。關(guān)節(jié)僵硬時(shí)可進(jìn)行溫水浴和被動(dòng)伸展訓(xùn)練，延緩指端潰瘍發(fā)生。雷諾現(xiàn)象患者需嚴(yán)格戒煙，佩戴保暖手套。

內(nèi)臟功能監(jiān)測(cè)

定期進(jìn)行肺功能檢測(cè)和高分辨率CT篩查間質(zhì)性肺??；心臟超聲評(píng)估肺動(dòng)脈壓力；胃食管反流患者采用少食多餐，睡眠時(shí)抬高床頭。腎危象高危人群需每周監(jiān)測(cè)血壓，血壓超過(guò)140/90mmHg時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。

藥物管理與營(yíng)養(yǎng)支持

免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯需遵醫(yī)囑規(guī)范使用。飲食選擇高蛋白、易消化食物，吞咽困難者可選擇糊狀膳食。鈣質(zhì)補(bǔ)充需結(jié)合血清維生素D水平，每日鈣攝入量建議800-1200mg。

心理支持與康復(fù)訓(xùn)練

參加病友互助小組緩解焦慮抑郁情緒，面部皮膚緊繃者可進(jìn)行口腔開(kāi)合訓(xùn)練。適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽有助于維持心肺功能，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不誘發(fā)呼吸困難為度。

疾病活動(dòng)期需每3個(gè)月復(fù)查抗Scl-70抗體、血常規(guī)及肝腎功能。出現(xiàn)指尖凹陷性瘢痕、氣短加重或不明原因頭痛時(shí)，提示可能存在器官進(jìn)展，應(yīng)盡快至風(fēng)濕免疫科就診。妊娠計(jì)劃需提前與專科醫(yī)生評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。