卵巢透明細(xì)胞癌是卵巢上皮性癌的一種特殊亞型，約占卵巢癌的5%-10%。其病理特征為腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮或呈鞋釘樣排列，惡性程度較高，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。
卵巢透明細(xì)胞癌的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與以下因素相關(guān)：子宮內(nèi)膜異位癥病史約50%患者合并內(nèi)異癥、BRCA基因突變、長(zhǎng)期雌激素刺激等。典型病理表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞內(nèi)富含糖原導(dǎo)致胞質(zhì)透明，免疫組化顯示HNF-1β和Napsin A陽(yáng)性表達(dá)。
臨床表現(xiàn)與其他卵巢癌相似，早期多無(wú)癥狀，進(jìn)展期可出現(xiàn)腹脹、腹痛、異常陰道出血等。約60%患者確診時(shí)已屬晚期III-IV期，易發(fā)生腹膜和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。影像學(xué)檢查可見(jiàn)囊實(shí)性腫塊，約30%病例伴有鈣化灶。
診斷需結(jié)合腫瘤標(biāo)志物CA125可能不顯著升高、影像學(xué)及病理活檢。治療以全面分期手術(shù)為主，術(shù)后需輔以鉑類為基礎(chǔ)的化療。該類型對(duì)傳統(tǒng)化療敏感性較差，晚期患者可考慮靶向治療如貝伐珠單抗。
預(yù)后較漿液性癌差，5年生存率I期約80%，III-IV期不足20%。定期婦科檢查對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)人群尤為重要，特別是有子宮內(nèi)膜異位癥或卵巢癌家族史者。
