原發(fā)性硬化性膽管炎的治療需根據(jù)疾病分期和并發(fā)癥情況綜合干預(yù)，主要方法包括藥物治療、內(nèi)鏡治療和肝移植。該病可能與自身免疫異常、慢性膽道感染等因素有關(guān)，常表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢和乏力。

藥物治療是早期干預(yù)的核心手段。熊去氧膽酸可改善膽汁淤積，布地奈德對部分患者有抗炎作用，抗生素如萬古霉素可能用于控制膽道感染。藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)律使用，定期監(jiān)測肝功能變化。

內(nèi)鏡治療適用于合并膽管狹窄的患者。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)可擴(kuò)張狹窄段并放置支架，球囊擴(kuò)張術(shù)能緩解膽汁流通障礙。操作前后需預(yù)防性使用抗生素以避免感染加重。

肝移植是終末期患者的唯一根治性手段。當(dāng)出現(xiàn)肝硬化失代償、反復(fù)膽管炎或肝功能衰竭時(shí)，需評估移植指征。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，五年生存率可達(dá)80%以上。

營養(yǎng)支持貫穿全程治療。中鏈甘油三酯可改善脂肪吸收障礙，維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，高蛋白飲食有助于維持肌肉含量。建議分次少量進(jìn)食，避免酒精及高脂食物。

疾病監(jiān)測需定期進(jìn)行。每3-6個(gè)月檢查肝功能，每年至少一次磁共振胰膽管造影評估膽管病變。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛加重或黃疸加深需立即就醫(yī)。合并潰瘍性結(jié)腸炎者應(yīng)同時(shí)監(jiān)測腸鏡。