皮羅綜合征患兒手術(shù)時機(jī)需根據(jù)下頜發(fā)育程度、氣道梗阻嚴(yán)重性、喂養(yǎng)困難程度、合并畸形類型及全身健康狀況綜合評估,通常建議在6個月至2歲期間完成一期手術(shù)干預(yù)。
1、下頜發(fā)育:
下頜骨發(fā)育不良是手術(shù)關(guān)鍵指征,需通過三維CT測量下頜體長度。下頜體長度不足20mm可能需分期手術(shù),優(yōu)先解決氣道梗阻問題。部分患兒需等待下頜自然生長至適宜手術(shù)的解剖條件。
2、氣道梗阻:
中重度氣道梗阻患兒應(yīng)早期手術(shù),睡眠呼吸暫停低通氣指數(shù)大于10次/小時為手術(shù)指征。喉鏡發(fā)現(xiàn)舌根后墜阻塞喉入口80%以上時,需行下頜牽引成骨術(shù)或舌骨懸吊術(shù)緩解窒息風(fēng)險。
3、喂養(yǎng)障礙:
經(jīng)口喂養(yǎng)熱量攝入不足60%基礎(chǔ)需求持續(xù)2周以上,或需鼻胃管喂養(yǎng)超過3個月,應(yīng)考慮手術(shù)干預(yù)。胃造瘺聯(lián)合下頜牽引可同步解決營養(yǎng)攝入與氣道問題。
4、合并畸形:
合并腭裂需在9-18個月完成修復(fù),心臟畸形需優(yōu)先處理。22q11缺失綜合征患兒需評估免疫功能和鈣代謝,染色體異常者手術(shù)耐受性較差需個體化評估。
5、全身評估:
體重達(dá)到6公斤、血紅蛋白高于100g/L為基本條件。早產(chǎn)兒需糾正月齡滿6個月,肺動脈高壓患兒需心功能穩(wěn)定后手術(shù)。多次麻醉史患兒需間隔至少3個月。
術(shù)前需進(jìn)行持續(xù)經(jīng)皮血氧監(jiān)測、視頻吞咽造影、多導(dǎo)睡眠圖等系統(tǒng)評估。術(shù)后營養(yǎng)支持包括高熱量配方奶喂養(yǎng)、口腔運動訓(xùn)練,定期進(jìn)行語言發(fā)育評估。建議每3個月復(fù)查顱頜面三維重建,監(jiān)測下頜生長情況直至青春期。喂養(yǎng)訓(xùn)練應(yīng)持續(xù)至經(jīng)口進(jìn)食達(dá)標(biāo),睡眠呼吸監(jiān)測需延續(xù)至術(shù)后2年??祻?fù)期間避免劇烈運動防止?fàn)恳饕莆唬⒁忸A(yù)防反流性喉炎。