Evans綜合征通常不能自愈,屬于需要醫(yī)療干預(yù)的自身免疫性疾病。
1、疾病特點與治療必要性:
Evans綜合征是同時存在自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少癥的罕見疾病,由于免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身血細(xì)胞導(dǎo)致。該病具有慢性反復(fù)發(fā)作的特點,單純依靠機(jī)體自我調(diào)節(jié)難以糾正免疫紊亂。臨床治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或靜脈注射免疫球蛋白等方案,部分難治性病例可能需考慮脾切除手術(shù)。
2、疾病分期與管理重點:
急性發(fā)作期表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、皮膚黏膜出血,血紅蛋白可能迅速降至60g/L以下,需立即住院接受輸血或丙種球蛋白沖擊治療。緩解期仍需要持續(xù)小劑量藥物維持,并定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。即使進(jìn)入穩(wěn)定期,患者也需避免劇烈運動和外傷,注意觀察有無黃疸、瘀斑等復(fù)發(fā)征兆。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加富含鐵和葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜,避免腌制食品和可能誘發(fā)溶血的食物如蠶豆。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運動有助于增強(qiáng)體質(zhì),但需避免可能造成外傷的活動。日常注意保暖防感染,接種疫苗前需咨詢血液科建議每3個月復(fù)查免疫功能相關(guān)指標(biāo)。