多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能由自身免疫異常、感染因素、遺傳易感性、雌激素水平異常、血管內(nèi)皮損傷等原因引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑控制、血管介入手術(shù)、生物靶向治療、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
自身免疫異常是多發(fā)性大動(dòng)脈炎的核心發(fā)病機(jī)制。患者體內(nèi)產(chǎn)生攻擊血管壁的異??贵w,導(dǎo)致主動(dòng)脈及其分支出現(xiàn)慢性炎癥反應(yīng),典型表現(xiàn)為上肢無(wú)脈、視力模糊、間歇性跛行。臨床常用潑尼松等糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制炎癥活動(dòng)。
細(xì)菌或病毒感染可能觸發(fā)異常的免疫應(yīng)答。部分患者在發(fā)病前有鏈球菌或結(jié)核桿菌感染史,表現(xiàn)為發(fā)熱、肌肉酸痛等前驅(qū)癥狀,隨后出現(xiàn)血管狹窄體征。除抗感染治療外,需同步使用甲氨蝶呤等免疫調(diào)節(jié)藥物。
遺傳因素增加患病風(fēng)險(xiǎn)。HLA-B52等基因位點(diǎn)與疾病顯著相關(guān),家族聚集病例約占15%,這類患者更易出現(xiàn)腎動(dòng)脈狹窄和高血壓危象?;驒z測(cè)有助于早期風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,治療需加強(qiáng)血壓監(jiān)測(cè)。
雌激素水平波動(dòng)影響疾病進(jìn)展。青年女性發(fā)病率顯著高于男性,妊娠期可能加重血管炎癥,常見(jiàn)頸動(dòng)脈壓痛、頭暈等癥狀。治療需避免使用雌激素類藥物,妊娠患者應(yīng)嚴(yán)格在風(fēng)濕免疫科隨訪。
血管內(nèi)皮損傷是病理改變的基礎(chǔ)。炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄,嚴(yán)重時(shí)發(fā)生動(dòng)脈瘤或血栓形成。血管造影能明確病變范圍,重度狹窄需采用球囊擴(kuò)張或支架植入等介入治療。