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        兒童腦白質(zhì)脫髓鞘可通過免疫調(diào)節(jié)治療、神經(jīng)營養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練、對癥治療、生活方式調(diào)整等方式改善。該疾病可能與遺傳代謝異常、病毒感染、自身免疫反應(yīng)、缺氧缺血性腦損傷、中毒等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為運動障礙、認(rèn)知功能下降、視力異常、肌張力異常、癲癇發(fā)作等癥狀。

        丙戊酸鈉

        丙戊酸鈉 生產(chǎn)廠家:湖南省湘中制藥有限公司 功能主治:本藥為原發(fā)性大發(fā)作和失神小發(fā)作的首選藥,對部分性發(fā)作(簡單部分性和復(fù)雜部分性及部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作)療效不佳。對嬰兒良性肌陣攣癲癇、嬰兒痙攣有一定療效,對肌陣攣性失神發(fā)作需加用乙琥胺或其他抗癲癇藥才有效。對難治性癲癇可以試用。本藥除用于抗癲癇外,還可用于治療熱性驚厥、運動障礙、舞蹈癥、卟啉癥、精神分裂癥、帶狀皰疹引發(fā)的疼痛、腎上腺功能紊亂,以及預(yù)防酒精戒斷綜合征。 用法用量:1.成人常用量:每日按體重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。開始時按5~10 mg/kg,一周后遞增,至能控制發(fā)作為止。當(dāng)每日用量超過2500mg時應(yīng)分次服用,以減少胃腸刺激。每日最大量為按體重不超過30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。2.小兒常用量:按體重計與成人相同,也可每日20~30mg/kg,分2~3次服用或每日15 mg/kg,按需每隔一周增加5~10 mg/kg,至有效或不能耐受為止。
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        1、免疫調(diào)節(jié):

        自身免疫反應(yīng)是常見病因,靜脈注射免疫球蛋白可中和異??贵w,糖皮質(zhì)激素如潑尼松能抑制炎癥反應(yīng),利妥昔單抗針對B細(xì)胞介導(dǎo)的免疫損傷。治療期間需監(jiān)測免疫功能。

        2、營養(yǎng)支持:

        神經(jīng)營養(yǎng)藥物如鼠神經(jīng)生長因子促進髓鞘修復(fù),胞磷膽堿改善腦代謝,維生素B12參與髓鞘合成。聯(lián)合亞麻酸等必需脂肪酸補充有助于神經(jīng)結(jié)構(gòu)重建。

        3、康復(fù)干預(yù):

        運動功能障礙者需進行Bobath療法改善姿勢控制,作業(yè)治療提升精細(xì)動作,語言訓(xùn)練針對構(gòu)音障礙。水療和horsebackridingtherapy可增強感覺統(tǒng)合能力。

        4、癥狀管理:

        肌張力增高可用巴氯芬緩解痙攣,癲癇發(fā)作時丙戊酸鈉控制發(fā)作,視力障礙需視光學(xué)矯正。多學(xué)科團隊需定期評估癥狀演變。

        5、病因控制:

        遺傳代謝病需特殊飲食治療,線粒體疾病可輔用輔酶Q10。避免接觸有機溶劑等神經(jīng)毒素,疫苗接種預(yù)防麻疹病毒等感染性誘因。

        保證每日30分鐘有氧運動如游泳或平衡訓(xùn)練,采用地中海飲食補充橄欖油、深海魚類等抗炎食物,建立規(guī)律的睡眠覺醒周期。定期進行彌散張量成像評估髓鞘修復(fù)進度,多數(shù)患兒經(jīng)早期系統(tǒng)干預(yù)可獲得功能代償,但需終身隨訪神經(jīng)發(fā)育狀況。

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