兒童腦白質(zhì)脫髓鞘可通過免疫調(diào)節(jié)治療、神經(jīng)營養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練、病因治療及對(duì)癥處理等方式干預(yù)。該病可能與遺傳代謝異常、感染、缺氧缺血、自身免疫反應(yīng)、中毒等因素有關(guān)。
1、免疫調(diào)節(jié)治療:
針對(duì)自身免疫性脫髓鞘病變,常用靜脈免疫球蛋白沖擊治療調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng)。對(duì)于多發(fā)性硬化等疾病,可能需使用干擾素β-1b等疾病修飾藥物。急性期重癥患者可短期應(yīng)用甲潑尼龍控制炎癥。
2、神經(jīng)營養(yǎng)支持:
應(yīng)用胞磷膽堿鈉促進(jìn)髓鞘修復(fù),配合維生素B12、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能。左卡尼汀可優(yōu)化線粒體能量代謝,部分遺傳代謝病需特殊營養(yǎng)素替代治療。
3、康復(fù)訓(xùn)練:
運(yùn)動(dòng)功能障礙者需進(jìn)行Bobath療法等物理治療,認(rèn)知障礙采用計(jì)算機(jī)輔助認(rèn)知訓(xùn)練。吞咽困難患者需進(jìn)行口腔感覺刺激訓(xùn)練,語言障礙者需言語康復(fù)治療。
4、病因治療:
明確病因后針對(duì)性干預(yù),如抗病毒治療病毒感染所致脫髓鞘,苯丙酮尿癥患兒需低苯丙氨酸飲食。缺氧缺血性腦病后遺癥需高壓氧治療,重金屬中毒需驅(qū)鉛等解毒處理。
5、對(duì)癥處理:
癲癇發(fā)作患者使用左乙拉西坦等抗癲癇藥物,肌張力增高可用巴氯芬緩解。共濟(jì)失調(diào)可嘗試普萘洛爾改善癥狀,情緒行為異常需心理行為干預(yù)聯(lián)合5-羥色胺再攝取抑制劑。
患兒需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補(bǔ)充卵磷脂和歐米伽3脂肪酸。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需維持規(guī)律肢體活動(dòng),睡眠環(huán)境保持黑暗促進(jìn)褪黑素分泌。定期監(jiān)測(cè)發(fā)育商和頭顱核磁共振,注意預(yù)防墜床等意外傷害。家庭成員需學(xué)習(xí)康復(fù)手法,建立穩(wěn)定的生活作息規(guī)律,避免過度疲勞誘發(fā)癥狀加重。