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        彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是一種常見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,主要特征為B淋巴細(xì)胞異常增殖,臨床表現(xiàn)包括無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀。

        潑尼松

        潑尼松 生產(chǎn)廠(chǎng)家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、病理特征:

        彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的病理特點(diǎn)是淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,腫瘤性B細(xì)胞呈彌漫性生長(zhǎng)。免疫組化檢測(cè)通常顯示CD20、CD79a等B細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性,Ki-67增殖指數(shù)較高提示腫瘤活躍度強(qiáng)。約30%病例存在MYC、BCL-2或BCL-6基因重排的雙打擊或三打擊亞型,這類(lèi)患者預(yù)后較差。

        2、臨床表現(xiàn):

        患者常出現(xiàn)快速增大的無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,最常見(jiàn)于頸部、腋窩或腹股溝。全身癥狀包括不明原因發(fā)熱體溫>38℃、夜間盜汗、6個(gè)月內(nèi)體重下降>10%的B癥狀。約40%病例存在結(jié)外侵犯,可累及胃腸道、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。

        3、診斷標(biāo)準(zhǔn):

        確診需通過(guò)淋巴結(jié)或病變組織活檢,結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫表型和分子遺傳學(xué)檢查。分期采用Ann Arbor分期系統(tǒng),需進(jìn)行骨髓穿刺、PET-CT全身顯像等評(píng)估。國(guó)際預(yù)后指數(shù)IPI通過(guò)年齡、分期、乳酸脫氫酶水平、體能狀態(tài)和結(jié)外侵犯數(shù)量五個(gè)參數(shù)進(jìn)行危險(xiǎn)分層。

        4、治療方案

        R-CHOP方案利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松是標(biāo)準(zhǔn)一線(xiàn)治療,完全緩解率可達(dá)60-70%。對(duì)于年輕高危患者可能采用劑量調(diào)整的EPOCH-R方案。復(fù)發(fā)難治病例可考慮CAR-T細(xì)胞治療、自體造血干細(xì)胞移植或新型靶向藥物如泊馬度胺。

        5、預(yù)后因素:

        5年生存率約為60-70%,早期患者可達(dá)80%以上。不良預(yù)后因素包括高齡、晚期分期、高乳酸脫氫酶、體能狀態(tài)差和特定基因異常。治療后需定期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),前2年每3-6個(gè)月復(fù)查PET-CT和血液學(xué)指標(biāo)。

        患者治療期間需保證每日2500-3000毫升飲水促進(jìn)藥物代謝,選擇高蛋白、高維生素飲食如魚(yú)肉、蛋奶、新鮮果蔬。恢復(fù)期可進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免人群密集場(chǎng)所預(yù)防感染。心理支持對(duì)改善治療依從性具有重要作用,建議參加淋巴瘤患者互助團(tuán)體。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、新發(fā)腫塊或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。

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