高膽紅素血癥可通過光照療法、藥物治療、血漿置換、病因治療、肝移植等方式治療。高膽紅素血癥通常由溶血性疾病、肝膽疾病、遺傳代謝異常、藥物毒性、膽道梗阻等原因引起。
1、光照療法:
藍光照射是新生兒高膽紅素血癥的首選治療方式,通過光化學反應將脂溶性膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構體,經(jīng)膽汁和尿液排出體外。成人嚴重黃疸也可采用特殊波段的光療設備,需注意保護眼睛和生殖器。治療期間需監(jiān)測膽紅素水平變化,避免光療相關發(fā)熱或脫水。
2、藥物治療:
苯巴比妥可誘導肝酶活性促進膽紅素代謝,熊去氧膽酸能改善膽汁淤積,腺苷蛋氨酸適用于妊娠期膽汁淤積癥。溶血性黃疸可選用潑尼松等免疫抑制劑,感染性黃疸需聯(lián)用抗生素。藥物選擇需結合病因,肝功能損害者需調(diào)整劑量。
3、血漿置換:
重癥溶血或肝衰竭患者可采用血漿置換快速清除血中膽紅素,每次置換2000-3000ml血漿,需配合白蛋白輸注維持膠體滲透壓。該方法能短期內(nèi)將膽紅素降低40%-60%,但需多次治療,可能發(fā)生過敏反應或低鈣血癥。
4、病因治療:
膽總管結石需行ERCP取石術,膽管狹窄可放置支架引流。Gilbert綜合征通常無需特殊處理,避免饑餓和應激即可。藥物性肝損傷需立即停用肝毒性藥物,病毒性肝炎應進行抗病毒治療。遺傳代謝病需采取特異性酶替代治療。
5、肝移植:
終末期肝病或Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型患者需考慮肝移植,術后五年生存率可達70%以上?;铙w肝移植可縮短等待時間,但存在供體風險。術前需評估心肺功能,術后需長期服用免疫抑制劑預防排斥反應。
高膽紅素血癥患者應保證每日2000ml飲水促進排泄,適量進食燕麥、南瓜等膳食纖維維持腸道蠕動。避免高脂飲食加重膽汁淤積,忌食動物內(nèi)臟等高膽固醇食物?;謴推诳蛇M行散步、太極等低強度運動,定期復查肝功能與腹部超聲。出現(xiàn)皮膚瘙癢時可使用爐甘石洗劑外涂,保持指甲清潔避免抓傷。