硬皮病系統(tǒng)性硬化癥可引發(fā)多系統(tǒng)損害,主要危害包括皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化及血管病變。疾病進展可能導致不可逆的器官功能障礙,需早期干預以延緩病情。
皮膚與肌肉骨骼損害
皮膚增厚硬化是典型表現(xiàn),早期見于手指、面部,逐漸蔓延至軀干。伴隨雷諾現(xiàn)象遇冷后手指蒼白-紫紺-潮紅、關(guān)節(jié)疼痛及肌肉萎縮,嚴重時導致手指屈曲畸形,影響日?;顒幽芰Α?/p>
內(nèi)臟器官受累
肺部纖維化最常見,表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,晚期可致呼吸衰竭;心臟受累引發(fā)心律失?;蛐牧λソ?;食管硬化導致吞咽困難、反流性食管炎;腎臟危象急進性高血壓伴腎功能惡化是致死性并發(fā)癥之一。
血管與代謝異常
微血管病變可引發(fā)肺動脈高壓,表現(xiàn)為乏力、胸痛;部分患者合并甲狀腺功能減退或干燥綜合征,需定期篩查內(nèi)分泌及免疫指標。
心理與社會功能影響
容貌改變和活動受限可能引發(fā)焦慮、抑郁。建議通過心理咨詢、病友互助團體改善心理狀態(tài),必要時在醫(yī)生指導下使用抗抑郁藥物如帕羅西汀、舍曲林。
疾病進展個體差異大,輕型患者僅需定期隨訪,重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或靶向治療。出現(xiàn)呼吸困難、水腫、血壓驟升等癥狀時應立即就醫(yī)。