腎上腺皮質(zhì)增生癥可通過藥物調(diào)節(jié)、手術(shù)治療、激素替代、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。該疾病通常由基因突變、垂體ACTH分泌異常、腎上腺腫瘤、先天性酶缺陷、長(zhǎng)期激素使用等原因引起。
1、藥物調(diào)節(jié):糖皮質(zhì)激素替代治療是主要手段,常用氫化可的松、潑尼松、地塞米松等藥物控制皮質(zhì)醇水平。鹽皮質(zhì)激素缺乏者可補(bǔ)充氟氫可的松。需根據(jù)晝夜節(jié)律調(diào)整給藥時(shí)間,晨間劑量通常占全日2/3。
2、手術(shù)治療:腎上腺單側(cè)切除適用于局限性腺瘤或重度增生患者,手術(shù)方式包括腹腔鏡腎上腺切除術(shù)、后腹腔鏡手術(shù)。雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后需終身激素替代,術(shù)中需預(yù)防腎上腺危象。
3、激素替代:術(shù)后患者需精確補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素,應(yīng)激狀態(tài)下需增加劑量3-5倍。兒童患者需同步補(bǔ)充生長(zhǎng)激素,定期監(jiān)測(cè)骨齡和生長(zhǎng)發(fā)育曲線。
4、生活方式:每日鈉攝入量控制在3-5克,建議食用香蕉、菠菜等富鉀食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖,推薦游泳、瑜伽等中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。保證每晚7-8小時(shí)睡眠維持下丘腦-垂體-腎上腺軸穩(wěn)定。
5、定期監(jiān)測(cè):每3-6個(gè)月檢測(cè)血皮質(zhì)醇、ACTH、電解質(zhì)水平,每年進(jìn)行骨密度檢查和腎上腺CT復(fù)查。育齡女性需評(píng)估生育功能,兒童每半年測(cè)量身高體重百分位數(shù)。
患者需建立規(guī)范的用藥記錄表,記錄血壓、血糖、體重等日常指標(biāo)。飲食注意鈣質(zhì)補(bǔ)充,每日攝入300ml牛奶或等效乳制品。避免攝入甘草等影響激素代謝的食物。運(yùn)動(dòng)建議采取分段式鍛煉,單次不超過40分鐘。出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激情況時(shí),應(yīng)及時(shí)聯(lián)系內(nèi)分泌科調(diào)整用藥方案。