蕁麻疹性血管炎是一種以皮膚風(fēng)團(tuán)樣皮疹伴血管炎癥為特征的疾病,其發(fā)生主要與免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)相關(guān)。該病可能由感染因素、藥物過(guò)敏、自身免疫疾病、遺傳傾向及環(huán)境刺激等多種原因引起。
感染因素是常見(jiàn)誘因,包括鏈球菌感染、病毒感染如乙肝病毒等。這些病原體可能通過(guò)分子模擬機(jī)制激活補(bǔ)體系統(tǒng),導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷?;颊叱0橛谐掷m(xù)24小時(shí)以上的疼痛性風(fēng)團(tuán),部分出現(xiàn)發(fā)熱或關(guān)節(jié)痛。治療需針對(duì)感染源使用抗生素或抗病毒藥物,嚴(yán)重時(shí)需短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
藥物過(guò)敏反應(yīng)占病因的20%-30%,常見(jiàn)觸發(fā)藥物包括青霉素類(lèi)、磺胺類(lèi)及非甾體抗炎藥。藥物作為半抗原與血漿蛋白結(jié)合后引發(fā)Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),造成小血管炎性改變。典型表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)紫癜樣皮疹伴燒灼感,可能合并血管性水腫。處理原則為立即停用可疑藥物,配合抗組胺藥和免疫調(diào)節(jié)治療。
自身免疫疾病是重要病理性因素,30%-50%患者合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等結(jié)締組織病。此時(shí)血管炎屬于原發(fā)病的皮膚表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性或低補(bǔ)體血癥。皮膚活檢顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。需通過(guò)免疫抑制劑控制原發(fā)病,局部使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑緩解皮損。
遺傳傾向體現(xiàn)在HLA-DR4等位基因攜帶者中發(fā)病率升高,這類(lèi)患者血管通透性調(diào)節(jié)基因存在多態(tài)性改變。環(huán)境刺激如寒冷、日光或壓力可能誘發(fā)疾病發(fā)作。預(yù)防需避免已知誘因,發(fā)作期可選用第二代抗組胺藥如西替利嗪配合維生素C輔助治療。
當(dāng)皮損持續(xù)超過(guò)6周、出現(xiàn)壞死性潰瘍或伴隨臟器損害時(shí),提示病情進(jìn)展需及時(shí)就醫(yī)。皮膚病理檢查能明確血管炎診斷,治療需根據(jù)嚴(yán)重程度選擇羥氯喹、秋水仙堿或生物制劑等方案。