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        發(fā)布時間:2025-05-16 06:27 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        兒童肝豆?fàn)詈俗冃詫儆趪?yán)重遺傳代謝性疾病,需終身治療干預(yù)。

        一、疾病特點(diǎn)與危害:

        肝豆?fàn)詈俗冃酝栠d病是因ATP7B基因突變導(dǎo)致銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳病。過量銅沉積在肝臟、大腦等器官,兒童期發(fā)病者約60%以肝損害為首發(fā)表現(xiàn),表現(xiàn)為黃疸、腹水或肝功能衰竭;40%以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主,出現(xiàn)震顫、肌張力障礙甚至精神異常。未經(jīng)治療者病情呈進(jìn)行性加重,最終可因肝衰竭或神經(jīng)系統(tǒng)損傷死亡。

        二、診斷與治療措施:

        確診需結(jié)合血清銅藍(lán)蛋白降低、24小時尿銅升高及基因檢測。治療核心是終身排銅治療,藥物包括青霉胺、曲恩汀等銅螯合劑,以及鋅制劑抑制銅吸收。肝硬化晚期需考慮肝移植。治療越早開始,器官損傷越可逆,10歲前規(guī)范治療者80%可獲得正常壽命。

        三、日常管理與注意事項(xiàng)

        需嚴(yán)格低銅飲食,避免動物內(nèi)臟、貝殼類、堅果等高銅食物,飲用去離子水。每3-6個月監(jiān)測肝功能、尿銅及眼科檢查。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者需配合康復(fù)訓(xùn)練。家庭成員應(yīng)進(jìn)行基因篩查,生育前需遺傳咨詢。

        該病雖屬重癥,但通過新生兒篩查早期發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療,患兒生活質(zhì)量與常人無異。家長需建立長期隨訪意識,避免自行停藥。日常注意預(yù)防感染,適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動增強(qiáng)體質(zhì),飲食搭配可增加高蛋白食物如雞胸肉、豆腐等促進(jìn)組織修復(fù),綠葉蔬菜需焯水后食用以減少銅攝入。

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