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        類天皰瘡可通過(guò)局部護(hù)理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式治療。類天皰瘡?fù)ǔS勺陨砻庖弋惓!⑺幬镎T發(fā)、遺傳傾向、環(huán)境因素、合并其他免疫疾病等原因引起。

        潑尼松

        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾病:每日20-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、局部護(hù)理:

        保持皮膚清潔干燥,避免搔抓破損水皰。使用無(wú)菌生理鹽水濕敷糜爛面,外涂莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,室溫維持在22-24℃降低瘙癢感。

        2、糖皮質(zhì)激素:

        潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等系統(tǒng)性使用可抑制炎癥反應(yīng)。中重度患者需采用初始大劑量沖擊療法,可能與T淋巴細(xì)胞異?;罨嘘P(guān),通常表現(xiàn)為軀干四肢張力性大皰、尼氏征陽(yáng)性等癥狀。

        3、免疫抑制劑:

        環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等藥物適用于激素抵抗病例。這類藥物通過(guò)調(diào)節(jié)B細(xì)胞功能發(fā)揮作用,可能與BP180/BP230抗體過(guò)度產(chǎn)生有關(guān),常伴有口腔黏膜糜爛、血皰反復(fù)發(fā)作等癥狀。

        4、生物制劑:

        利妥昔單抗靶向清除CD20陽(yáng)性B細(xì)胞,奧馬珠單抗阻斷IgE介導(dǎo)的炎癥通路。適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效的頑固性病例,需監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群和肝腎功能變化。

        5、血漿置換:

        通過(guò)體外循環(huán)清除血液中致病性自身抗體,每周需進(jìn)行2-3次治療。主要針對(duì)伴有嚴(yán)重吞咽困難或呼吸困難的重癥患者,需聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白增強(qiáng)療效。

        日常建議補(bǔ)充高蛋白飲食如魚(yú)肉蛋奶促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù),進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)改善免疫功能,定期監(jiān)測(cè)皮膚愈合情況和血清抗體滴度。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱癥狀需及時(shí)復(fù)診調(diào)整用藥方案。

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