新生兒總膽汁酸升高可能由膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染、藥物因素或母乳性黃疸等原因引起,需通過病因治療、藥物干預(yù)、營養(yǎng)支持、手術(shù)矯正或光療等方式改善。
1、膽道閉鎖:可能與胚胎發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸持續(xù)加重、陶土色糞便等癥狀。需在出生后60天內(nèi)行Kasai手術(shù)或肝移植,術(shù)后需補充維生素ADEK等脂溶性維生素。
2、遺傳代謝病:進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、Citrin蛋白缺乏癥等疾病可導(dǎo)致膽汁酸代謝異常?;驒z測可確診,需使用熊去氧膽酸、消膽胺等藥物促進(jìn)膽汁排泄,嚴(yán)重時需肝移植治療。
3、感染因素:新生兒敗血癥、巨細(xì)胞病毒感染等可引發(fā)膽汁淤積。血培養(yǎng)及病毒學(xué)檢查可明確病原體,需根據(jù)藥敏結(jié)果選用抗生素,配合保肝藥物如腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿等治療。
4、藥物影響:靜脈營養(yǎng)、紅霉素等藥物可能干擾膽汁酸腸肝循環(huán)。需停用可疑藥物,改用短肽配方奶粉喂養(yǎng),必要時給予考來烯胺吸附腸道膽汁酸,監(jiān)測肝功能變化。
5、母乳性黃疸:母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性增高導(dǎo)致膽汁酸重吸收增加。建議暫停母乳喂養(yǎng)2-3天,改為配方奶喂養(yǎng),配合藍(lán)光照射治療,膽紅素下降后可恢復(fù)母乳。
日常護(hù)理需保證每日300ml/kg以上奶量攝入,優(yōu)先選擇含中鏈甘油三酯的配方奶粉。定期監(jiān)測皮膚鞏膜黃染程度及大便顏色,按醫(yī)囑補充維生素K預(yù)防出血。建議每天進(jìn)行5-10分鐘嬰兒撫觸促進(jìn)腸蠕動,避免包裹過厚導(dǎo)致脫水。出現(xiàn)嗜睡、拒奶、抽搐等膽紅素腦病征兆需立即就醫(yī)。