地中海貧血的血常規(guī)指標(biāo)異常通常表現(xiàn)為血紅蛋白降低、紅細(xì)胞體積減小、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少等，可能與基因缺陷、鐵代謝異常、無效造血、溶血加速、脾功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。
1、血紅蛋白降低：
地中海貧血患者血紅蛋白合成減少，導(dǎo)致血紅蛋白濃度顯著低于正常值。血紅蛋白電泳可發(fā)現(xiàn)HbA2或HbF比例異常升高。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重缺氧，定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平，嚴(yán)重時(shí)需輸血治療。
2、紅細(xì)胞體積減?。?/h3>
平均紅細(xì)胞體積MCV和平均紅細(xì)胞血紅蛋白量MCH均低于標(biāo)準(zhǔn)值，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血特征。這與珠蛋白鏈合成失衡導(dǎo)致紅細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。需排除缺鐵性貧血干擾，基因檢測(cè)可明確診斷。
3、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少：
外周血涂片可見靶形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞大小不均，紅細(xì)胞分布寬度RDW增高。骨髓代償性增生但無效造血明顯。建議補(bǔ)充葉酸促進(jìn)紅細(xì)胞生成，避免氧化劑誘發(fā)溶血。
4、網(wǎng)織紅細(xì)胞異常：
網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可能代償性增高或降低，反映骨髓造血功能狀態(tài)。重型患者常伴脾腫大加劇紅細(xì)胞破壞。脾切除手術(shù)可改善溶血癥狀，但需評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)。
5、鐵代謝指標(biāo)紊亂：
血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高，但鐵蛋白可能正常或偏低。反復(fù)輸血者易發(fā)生鐵過載，需使用去鐵胺、地拉羅司等祛鐵劑?；蛑委熀驮煅杉?xì)胞移植是根治方向。
地中海貧血患者需保持均衡飲食，適量增加富含維生素E和葉酸的食物如菠菜、堅(jiān)果；避免高鐵食物攝入；適度進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)；定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和肝功能；育齡夫婦應(yīng)做好基因篩查。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸或心悸加重需及時(shí)就醫(yī)。
