神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤兩大類,具體分類依據(jù)腫瘤起源部位、激素分泌特性及生物學(xué)行為。
功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有激素分泌功能,常伴隨特定臨床綜合征。常見(jiàn)類型包括胰島素瘤胰腺來(lái)源,表現(xiàn)為低血糖、胃泌素瘤胰腺或十二指腸來(lái)源,導(dǎo)致頑固性消化性潰瘍、生長(zhǎng)抑素瘤胰腺或小腸來(lái)源,引發(fā)糖尿病和膽結(jié)石以及類癌多見(jiàn)于消化道和肺部,可產(chǎn)生潮紅和腹瀉等類癌綜合征癥狀。
非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不引起激素相關(guān)癥狀,通常在腫瘤增大或轉(zhuǎn)移后出現(xiàn)壓迫癥狀才被發(fā)現(xiàn)。根據(jù)分化程度可分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1-G2級(jí),生長(zhǎng)緩慢和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌G3級(jí),惡性度高。常見(jiàn)發(fā)生部位包括胰腺、肺、胃腸道等。
特殊類型還包括多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型MEN1相關(guān)腫瘤,這類遺傳性疾病常合并甲狀旁腺、胰腺和垂體等多處神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。部分肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可進(jìn)一步分為典型類癌、不典型類癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細(xì)胞肺癌。
診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢和激素水平檢測(cè)。治療方案根據(jù)腫瘤類型、分級(jí)和分期決定,可能涉及手術(shù)切除、靶向治療或肽受體放射性核素治療。