庫欣綜合征可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、異位ACTH綜合征、家族遺傳等因素引起,可通過藥物控制、手術(shù)切除、放射治療、激素替代療法、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
1、垂體腺瘤:
垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見病因,腫瘤過度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH,刺激腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過量皮質(zhì)醇。患者可能出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋等癥狀。治療需根據(jù)腫瘤大小選擇經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)或放射治療,藥物可選卡麥角林、帕瑞肽。
2、腎上腺腫瘤:
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變會(huì)自主分泌過量皮質(zhì)醇,約占庫欣綜合征病例20%。典型表現(xiàn)包括高血壓、骨質(zhì)疏松、血糖升高。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)是首選治療方案,惡性病變需聯(lián)合米托坦、酮康唑等藥物控制。
3、外源性激素:
長(zhǎng)期大劑量使用潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素治療免疫性疾病時(shí),可能引發(fā)醫(yī)源性庫欣綜合征。癥狀呈劑量依賴性,需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素,改用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺替代治療。
4、異位ACTH分泌:
肺癌、胸腺瘤等腫瘤組織異常分泌ACTH,約占庫欣綜合征10%。常伴嚴(yán)重低血鉀、皮膚色素沉著。治療需切除原發(fā)腫瘤,無法手術(shù)者可用美替拉酮、氨魯米特抑制皮質(zhì)醇合成。
5、遺傳因素:
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型MEN1等遺傳疾病可增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者需定期監(jiān)測(cè)激素水平,建議家族成員進(jìn)行基因篩查。生活方式上需控制鈉鹽攝入,補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
庫欣綜合征患者日常需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓血糖,每日攝入鈣質(zhì)1000-1200mg,選擇游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)保護(hù)關(guān)節(jié)。術(shù)后患者應(yīng)定期復(fù)查皮質(zhì)醇和ACTH水平,警惕腎上腺功能不全。皮膚護(hù)理重點(diǎn)預(yù)防感染,紫紋區(qū)域可涂抹維生素E乳液改善彈性。