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        家族性慢性良性天皰瘡?fù)ǔT谇啻浩诨虺赡暝缙诎l(fā)病,可能與遺傳因素、環(huán)境刺激、皮膚摩擦、細(xì)菌感染、免疫異常等因素有關(guān)。

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        來益 維生素E 生產(chǎn)廠家:浙江醫(yī)藥股份有限公司新昌制藥廠 功能主治:1.維生素E是高效抗氧化劑,可使細(xì)胞膜免受自由基的傷害,起到保護(hù)血管、心臟、乳房、眼睛、皮膚及腺體等器官的作用,可以預(yù)防多種慢性疾病,如乳腺癌、心血管疾病、直腸癌等   2.促進(jìn)蛋白質(zhì)更新合成,可促進(jìn)傷口愈合   3.與生殖功能和精子生成有關(guān),可預(yù)防流產(chǎn)、不孕癥、保養(yǎng)卵巢   4.改善免疫功能,延緩衰老   5.保護(hù)紅細(xì)胞膜,預(yù)防溶血性貧血   6.美白祛斑、美發(fā)護(hù)發(fā)、防曬護(hù)膚 用法用量:口服。成人,一次1粒,一日2-3次。
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        1、遺傳因素:

        家族性慢性良性天皰瘡是一種常染色體顯性遺傳病,由ATP2C1基因突變導(dǎo)致。攜帶該基因突變的人群中約70%會在20歲前出現(xiàn)癥狀。患者皮膚角質(zhì)形成細(xì)胞鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常,引發(fā)表皮細(xì)胞黏附障礙。

        2、環(huán)境刺激:

        高溫多濕環(huán)境易誘發(fā)皮損發(fā)作,夏季發(fā)病率顯著升高。紫外線照射、出汗增多會加劇皮膚屏障破壞,促使水皰形成?;颊邞?yīng)避免長時間處于溫度超過30℃、濕度大于70%的環(huán)境中。

        3、皮膚摩擦:

        反復(fù)機(jī)械摩擦部位如腋窩、腹股溝、頸部更易發(fā)病。衣物粗糙接縫、劇烈運(yùn)動產(chǎn)生的皮膚摩擦可導(dǎo)致表皮松解,臨床表現(xiàn)為環(huán)形排列的松弛性水皰。選擇純棉柔軟衣物可減少摩擦刺激。

        4、細(xì)菌感染:

        繼發(fā)金黃色葡萄球菌感染會加重病情,表現(xiàn)為膿皰、糜爛面擴(kuò)大。感染可觸發(fā)免疫反應(yīng)加速角質(zhì)細(xì)胞凋亡,使發(fā)病年齡提前。定期使用氯己定溶液清洗皮損區(qū)域有助于預(yù)防感染。

        5、免疫異常:

        Th2型免疫反應(yīng)過度激活與疾病活動相關(guān),血清IgE水平升高者發(fā)病更早。應(yīng)激狀態(tài)導(dǎo)致的皮質(zhì)醇波動可能通過調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答影響發(fā)病時間。避免精神緊張有助于延緩初次發(fā)作。

        患者需保持皮膚清潔干燥,穿著透氣衣物,夏季使用空調(diào)控制環(huán)境溫濕度。飲食清淡,限制辛辣刺激食物,適當(dāng)補(bǔ)充維生素A、維生素E。皮損發(fā)作期避免劇烈運(yùn)動,可進(jìn)行游泳、瑜伽等低摩擦鍛煉。出現(xiàn)大面積糜爛或持續(xù)發(fā)熱需及時皮膚科就診。

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