色素性蕁麻疹肥大細(xì)胞增多癥的治療需根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度選擇干預(yù)方式,主要包括避免誘因、藥物治療和光療三種方法。該疾病與肥大細(xì)胞異常聚集有關(guān),典型表現(xiàn)為皮膚褐色斑疹、瘙癢及風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
避免誘因是基礎(chǔ)管理措施。常見誘發(fā)因素包括摩擦、溫度驟變、酒精、阿司匹林等藥物。減少皮膚機(jī)械刺激,選擇寬松棉質(zhì)衣物,洗澡水溫控制在37℃以下可降低發(fā)作頻率。記錄并回避個(gè)人特異性誘因能有效減少癥狀復(fù)發(fā)。
藥物治療適用于中重度癥狀。抗組胺藥物如氯雷他定、西替利嗪可緩解瘙癢和風(fēng)團(tuán);肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑色甘酸鈉能抑制肥大細(xì)胞脫顆粒;口服酮替芬對控制全身癥狀效果顯著。嚴(yán)重病例可能需要短期使用糖皮質(zhì)激素,但需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。
窄譜中波紫外線光療對頑固性皮損可能有效。每周2-3次照射可減少皮膚肥大細(xì)胞數(shù)量,改善色素沉著,治療周期通常需要8-12周。治療期間需加強(qiáng)皮膚保濕和防曬護(hù)理。
當(dāng)皮損突然增大、出現(xiàn)水皰或伴有持續(xù)腹瀉、暈厥時(shí),提示可能進(jìn)展為系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥,需立即就診血液科。日常建議隨身攜帶腎上腺素筆,應(yīng)對可能發(fā)生的過敏性休克。