耳朵畸形可能影響聽(tīng)力。外耳或中耳結(jié)構(gòu)異?？赡茏璧K聲波傳導(dǎo)，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降；內(nèi)耳畸形則可能引發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。

1、外耳畸形與聽(tīng)力關(guān)系：

耳廓發(fā)育不全、外耳道閉鎖等畸形會(huì)直接影響聲波收集。先天性小耳畸形患者中約50%伴有外耳道狹窄或閉鎖，需通過(guò)耳鏡檢查結(jié)合純音測(cè)聽(tīng)評(píng)估。此類情況可通過(guò)骨導(dǎo)助聽(tīng)器或外耳道成形術(shù)改善，但需在3-6歲前干預(yù)以避免語(yǔ)言發(fā)育障礙。

2、中耳結(jié)構(gòu)異常的影響：

聽(tīng)小骨鏈畸形、鼓室發(fā)育不良等中耳問(wèn)題會(huì)削弱聲音傳導(dǎo)效率。臨床常見(jiàn)鐙骨固定、砧骨長(zhǎng)腳缺損等類型，表現(xiàn)為氣導(dǎo)閾值升高而骨導(dǎo)正常。高分辨率CT能明確畸形類型，部分病例可通過(guò)聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)恢復(fù)聽(tīng)力。

3、內(nèi)耳畸形的嚴(yán)重后果：

耳蝸發(fā)育不全、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形多導(dǎo)致不可逆的感音神經(jīng)性聾。大前庭導(dǎo)水管綜合征患者需避免頭部撞擊，嚴(yán)重者需考慮人工耳蝸植入。此類畸形常伴有眩暈癥狀，需通過(guò)MRI結(jié)合ABR檢查確診。

日常需避免用力擤鼻、耳道進(jìn)水等行為，游泳時(shí)建議佩戴防水耳塞。嬰幼兒期應(yīng)定期進(jìn)行聽(tīng)力篩查，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)進(jìn)行聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)或ASSR檢查。聽(tīng)力損失患者可進(jìn)行唇讀訓(xùn)練，選擇助聽(tīng)設(shè)備時(shí)需根據(jù)畸形類型優(yōu)先考慮骨錨式或氣導(dǎo)式。孕期補(bǔ)充葉酸可降低神經(jīng)管畸形風(fēng)險(xiǎn)，新生兒耳廓畸形矯正宜在出生后2-3周開(kāi)始非手術(shù)治療。