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        過敏性紫癜屬于免疫介導(dǎo)的全身性小血管炎,臨床表現(xiàn)以皮膚紫癜為主,但病理本質(zhì)涉及血液系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)異常。

        1、發(fā)病機(jī)制:

        該病由IgA免疫復(fù)合物沉積引發(fā)血管炎癥反應(yīng),病理特征為白細(xì)胞碎裂性血管炎。血液檢查可見血小板計(jì)數(shù)正常,但部分患者伴隨IgA水平升高,凝血功能可能異常。

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        2、皮膚表現(xiàn):

        典型癥狀為下肢對(duì)稱性紫紅色瘀斑,壓之不褪色,可伴蕁麻疹樣皮疹。皮損病理顯示真皮層小血管纖維素樣壞死,周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),符合血管炎性改變。

        3、血液系統(tǒng)關(guān)聯(lián):

        雖不直接歸類血液病,但累及微循環(huán)系統(tǒng)。30%病例出現(xiàn)胃腸道出血,20%伴關(guān)節(jié)腔出血,重癥可發(fā)生腎小球毛細(xì)血管炎導(dǎo)致血尿,這些均與血管完整性破壞相關(guān)。

        4、多系統(tǒng)受累:

        除皮膚外,50%患者有關(guān)節(jié)腫痛,40%出現(xiàn)腹痛便血,30%存在腎損害。腎臟活檢可見系膜區(qū)IgA沉積,這種多器官侵犯表明是系統(tǒng)性血管病變。

        5、診療歸屬:

        皮膚科常負(fù)責(zé)首診,但需風(fēng)濕免疫科協(xié)同治療。血液科主要參與鑒別診斷,如排除血小板減少性紫癜。糖皮質(zhì)激素、蘆丁片、維生素C是基礎(chǔ)用藥,嚴(yán)重病例需聯(lián)合環(huán)磷酰胺或血漿置換。

        日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防新發(fā)出血,推薦低敏飲食如粳米、冬瓜、蘋果。急性期臥床休息,恢復(fù)期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能,病程超過6周需評(píng)估腎臟損傷程度。出現(xiàn)持續(xù)腹痛或血尿加重應(yīng)立即復(fù)診,部分兒童患者可能需長(zhǎng)期隨訪預(yù)防腎炎進(jìn)展。

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