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        多發(fā)性骨髓瘤是什么

        發(fā)布時間:2025-05-25 06:16 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞增殖性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓中異常漿細(xì)胞克隆性增生、骨質(zhì)破壞及免疫球蛋白異常分泌。其典型癥狀包括骨痛、貧血、腎功能損害、高鈣血癥和反復(fù)感染。

        1、病因機制:

        多發(fā)性骨髓瘤的確切病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、電離輻射暴露、慢性抗原刺激等因素相關(guān)。約50%患者存在染色體異常,如13號染色體缺失或t4;14易位。長期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)也可能增加患病風(fēng)險。

        2、典型癥狀:

        骨痛是最常見首發(fā)癥狀,多發(fā)生于脊柱和骨盆,由溶骨性病變引起。貧血表現(xiàn)為乏力、氣短,因骨髓造血受抑制導(dǎo)致。腎功能損害可見泡沫尿、水腫,與輕鏈蛋白沉積有關(guān)。高鈣血癥會引發(fā)口渴、嗜睡,嚴(yán)重者可出現(xiàn)心律失常。

        3、診斷標(biāo)準(zhǔn):

        診斷需滿足骨髓漿細(xì)胞比例≥10%并伴有相關(guān)器官損害。血清蛋白電泳可見M蛋白峰,尿本周蛋白檢測陽性。影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松、病理性骨折等骨質(zhì)改變。熒光原位雜交技術(shù)可檢測細(xì)胞遺傳學(xué)異常。

        4、治療方案

        無癥狀患者可暫觀察,有癥狀者需系統(tǒng)治療。蛋白酶體抑制劑硼替佐米聯(lián)合地塞米松是基礎(chǔ)方案,免疫調(diào)節(jié)劑來那度胺也常用。自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕患者。雙膦酸鹽類藥物可延緩骨破壞,放療用于局部骨痛控制。

        5、預(yù)后因素:

        國際分期系統(tǒng)根據(jù)β2微球蛋白和白蛋白水平分為三期。存在del17p等高風(fēng)險細(xì)胞遺傳學(xué)異常者預(yù)后較差。治療后達到完全緩解者中位生存期可達7-10年,復(fù)發(fā)難治患者生存期顯著縮短。

        患者應(yīng)保持適度活動預(yù)防骨質(zhì)疏松,每日飲水量需達2000毫升以上以預(yù)防腎功能損害。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但避免過量,推薦魚肉、蛋清等易消化蛋白。避免劇烈運動防止病理性骨折,建議進行游泳、太極等低沖擊運動。定期監(jiān)測血鈣、肌酐等指標(biāo),出現(xiàn)新發(fā)骨痛或發(fā)熱需及時就診。疫苗接種建議選擇滅活疫苗,避免使用減毒活疫苗。

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