大皰性類天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰病，主要表現(xiàn)為皮膚緊張性大皰、紅斑基底和瘙癢癥狀。

1、皮膚大皰：

典型皮損為直徑1-3厘米的緊張性水皰，皰壁厚且不易破裂，皰液清亮或淡黃色。好發(fā)于四肢屈側(cè)、軀干和腹股溝等部位，常對(duì)稱分布。水皰破潰后形成糜爛面，愈合后可能遺留色素沉著。

2、紅斑基底：

水皰周圍可見紅色斑塊或蕁麻疹樣皮損，基底呈浸潤(rùn)性紅斑。紅斑可能先于水皰出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)周后發(fā)展為典型大皰。部分患者伴有環(huán)形或多形性紅斑樣改變。

3、劇烈瘙癢：

約80%患者出現(xiàn)中重度瘙癢，夜間尤為明顯。瘙癢可能先于皮損出現(xiàn)，搔抓后易誘發(fā)新水皰形成。部分老年患者瘙癢程度與皮損嚴(yán)重度不成正比。

4、黏膜受累：

10%-30%病例伴口腔黏膜損害，表現(xiàn)為頰黏膜、腭部的淺表糜爛。偶見結(jié)膜、生殖器黏膜受累，但較尋常型天皰瘡少見。黏膜損害通常較皮膚癥狀輕微。

5、尼氏征陰性：

區(qū)別于其他大皰性疾病的重要特征，指輕推水皰邊緣時(shí)不會(huì)向周圍擴(kuò)展。此現(xiàn)象與表皮基底膜帶抗體攻擊ⅩⅦ型膠原蛋白的病理機(jī)制相關(guān)。

患者需保持低糖飲食，限制辛辣刺激食物攝入；穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦；每日用生理鹽水濕敷創(chuàng)面，避免繼發(fā)感染。皮損廣泛或伴有發(fā)熱等全身癥狀時(shí)需及時(shí)皮膚科就診，免疫抑制劑治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。