尋常型天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病,可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、藥物誘發(fā)、感染因素及環(huán)境刺激等原因引起。該病可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、生物制劑干預(yù)、血漿置換及局部護(hù)理等方式控制。
遺傳易感性是重要發(fā)病基礎(chǔ),部分患者存在HLA-II類基因異常。免疫系統(tǒng)異常表現(xiàn)為機(jī)體產(chǎn)生針對橋粒芯蛋白的自身抗體,導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。治療需長期口服潑尼松等糖皮質(zhì)激素,配合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
藥物誘發(fā)多見于青霉胺、卡托普利等含巰基藥物,可能改變自身抗原結(jié)構(gòu)。感染因素中皰疹病毒與細(xì)菌感染可激活異常免疫應(yīng)答。伴隨癥狀包括口腔黏膜糜爛、皮膚松弛性水皰,易繼發(fā)金黃色葡萄球菌感染。治療需聯(lián)合利妥昔單抗等生物制劑靶向抑制B細(xì)胞。
環(huán)境刺激如紫外線輻射、創(chuàng)傷可能誘發(fā)皮損。局部護(hù)理需使用生理鹽水濕敷創(chuàng)面,外涂莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。血漿置換適用于重癥患者快速清除自身抗體。
該病需終身管理,多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可控制病情。出現(xiàn)廣泛皮膚剝脫或高熱等全身癥狀時需急診處理。