獲得性大皰性表皮松解癥患者需注意皮膚保護(hù)、感染預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)支持、心理調(diào)適和藥物管理。
1、皮膚保護(hù)：
避免摩擦或外力刺激皮膚，選擇柔軟透氣的純棉衣物，減少接縫處對(duì)皮膚的摩擦。洗澡時(shí)使用溫水而非熱水，輕柔拍干而非擦拭。居家環(huán)境保持適當(dāng)濕度，使用加濕器防止皮膚干燥。床單被褥需平整無(wú)褶皺，必要時(shí)在骨突處墊軟墊。
2、感染預(yù)防：
破損皮膚需每日用生理鹽水清潔，局部涂抹莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。水皰處理需嚴(yán)格無(wú)菌操作，完整水皰可保留皰皮，已破潰創(chuàng)面覆蓋硅膠敷料。避免接觸寵物、花草等潛在感染源，家庭成員接觸患者前后需洗手。
3、營(yíng)養(yǎng)支持：
高蛋白飲食如魚(yú)肉、雞蛋、豆制品促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，每日攝入量需達(dá)1.2-1.5g/kg體重。維生素C和鋅含量豐富的食物如獼猴桃、牡蠣可增強(qiáng)皮膚抵抗力。吞咽困難者可選擇勻漿膳或營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑，必要時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診。
4、心理調(diào)適：
慢性皮膚病變易導(dǎo)致焦慮抑郁，可參加病友互助團(tuán)體獲得情感支持。正念冥想和呼吸訓(xùn)練有助于緩解壓力，嚴(yán)重心理困擾時(shí)需尋求專業(yè)心理咨詢。家屬應(yīng)避免過(guò)度保護(hù)，鼓勵(lì)患者參與力所能及的社會(huì)活動(dòng)。
5、藥物管理：
長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者需監(jiān)測(cè)血糖血壓，補(bǔ)鈣預(yù)防骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤需定期檢測(cè)肝腎功能。避免使用膠布直接粘貼皮膚，外用藥膏應(yīng)選擇無(wú)刺激性基質(zhì)。突發(fā)大面積皮膚剝脫需立即就醫(yī)。
患者需建立規(guī)律作息，保證7-8小時(shí)睡眠促進(jìn)組織修復(fù)。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練如瑜伽、游泳，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮膚損傷。外出時(shí)做好物理防曬，選擇SPF30+的防曬霜。每3-6個(gè)月進(jìn)行眼科檢查預(yù)防角膜病變，每年評(píng)估骨密度和甲狀腺功能。隨身攜帶醫(yī)療警示卡注明疾病信息和用藥史，緊急情況下優(yōu)先選擇皮膚?？漆t(yī)院就診。
