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        再障PNH綜合癥一般指陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,是一種罕見(jiàn)的遺傳性血液疾病,主要特征是血紅蛋白在尿液中的異常增加。具體分析如下:

        陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是體內(nèi)的造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變導(dǎo)致的。這種突變會(huì)引起紅細(xì)胞表面的膜蛋白缺乏或缺失,導(dǎo)致紅細(xì)胞在血液循環(huán)中易受到免疫系統(tǒng)的破壞,造成紅細(xì)胞破裂并釋放血紅蛋白進(jìn)入尿液。該疾病的特征是在睡眠期間尿液變成深紅色或茶色。這是因?yàn)檠t蛋白釋放入尿液,通常在清晨或長(zhǎng)時(shí)間的休息后出現(xiàn)。此外,還可能會(huì)出現(xiàn)貧血、疲勞、反復(fù)血栓形成、肝脾腫大等不適癥狀?;颊呖梢宰襻t(yī)囑使用右旋糖酐鐵注射液、司坦唑醇片等藥物進(jìn)行治療,有助于疾病恢復(fù)。

        司坦唑醇片

        康力龍 司坦唑醇片 生產(chǎn)廠家:廣西南寧百會(huì)藥業(yè)集團(tuán)有限公司 功能主治:本品用于。1. 遺傳性血管神經(jīng)性水腫的預(yù)防和治療。 2. 嚴(yán)重創(chuàng)傷﹑慢性感染﹑營(yíng)養(yǎng)不良等消耗性疾病。 用法用量:1.成人和青少年常用量(1)預(yù)防和治療遺傳性血管神經(jīng)性水腫:口服,開(kāi)始一次2mg(1片),一日3次,女性可一次2mg(1片)。應(yīng)根據(jù)病人的反應(yīng)個(gè)體化給藥。如治療效果明顯,可每間隔1-3月減量,直至每日2mg(1片)維持量。但減量過(guò)程中,須密切觀察病情。 (2)用于慢性消耗性疾病、手術(shù)后體弱、創(chuàng)傷經(jīng)久不愈等治療:口服,一日3次,一次2-4mg(1-2片),女性酌減。 2.小兒常用量 用于遺傳性血管神經(jīng)性水腫。6歲以下,每日口服1mg(半片),僅在發(fā)作時(shí)應(yīng)用;6-12歲,每日口服2mg(1片),僅在發(fā)作時(shí)應(yīng)用。
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        患者在日常生活中,應(yīng)注意養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,避免加重疾病。

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