暴發(fā)性肝衰竭是短期內(nèi)肝臟功能急劇惡化的危重疾病,通常由病毒感染、藥物中毒、代謝異常、自身免疫性肝炎或血管性病變等因素引起。
1、病毒感染:
乙型肝炎病毒和戊型肝炎病毒是常見(jiàn)誘因。病毒直接攻擊肝細(xì)胞導(dǎo)致廣泛壞死,臨床表現(xiàn)為黃疸迅速加深、凝血功能障礙。需通過(guò)抗病毒治療如恩替卡韋聯(lián)合人工肝支持系統(tǒng)干預(yù),重癥需肝移植。
2、藥物中毒:
對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量占藥物性肝衰竭的40%。藥物代謝產(chǎn)物耗竭谷胱甘肽引發(fā)肝細(xì)胞壞死,早期可見(jiàn)惡心、右上腹痛。N-乙酰半胱氨酸是特效解毒劑,給藥時(shí)機(jī)直接影響預(yù)后。
3、代謝異常:
威爾遜病急性發(fā)作時(shí)銅離子蓄積引發(fā)肝細(xì)胞溶解,典型特征包括角膜K-F環(huán)和血清銅藍(lán)蛋白降低。需緊急進(jìn)行血漿置換聯(lián)合青霉胺驅(qū)銅治療,同時(shí)限制高銅食物攝入。
4、自身免疫因素:
自身免疫性肝炎急性發(fā)作可表現(xiàn)為暴發(fā)性肝衰竭,血清IgG升高和自身抗體陽(yáng)性是特征。大劑量糖皮質(zhì)激素如潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤可控制病情進(jìn)展。
5、血管性病變:
布加綜合征或肝靜脈閉塞會(huì)導(dǎo)致肝臟淤血性壞死?;颊叱霈F(xiàn)腹水、肝區(qū)壓痛,影像學(xué)可見(jiàn)肝靜脈血流異常。需抗凝治療或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)緩解門(mén)脈高壓。
暴發(fā)性肝衰竭患者需嚴(yán)格臥床休息,每日蛋白質(zhì)攝入控制在0.5g/kg以?xún)?nèi)以避免肝性腦病。推薦食用支鏈氨基酸配方營(yíng)養(yǎng)粉補(bǔ)充能量,同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖防止低血糖發(fā)作。恢復(fù)期可進(jìn)行輕柔的呼吸訓(xùn)練改善膈肌運(yùn)動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)。所有治療均需在重癥監(jiān)護(hù)條件下進(jìn)行,早期識(shí)別并轉(zhuǎn)診至肝病專(zhuān)科中心能顯著提高生存率。