結(jié)節(jié)性類天皰瘡結(jié)節(jié)性類天皰瘡是一種罕見的自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣損害和水皰。該病的癥狀發(fā)展通常從早期表現(xiàn)逐漸進展到嚴重階段。
早期表現(xiàn)主要為皮膚出現(xiàn)紅色或紫紅色的堅實結(jié)節(jié),直徑通常在5-20毫米之間,多分布于四肢伸側(cè)、軀干和頭皮。結(jié)節(jié)表面光滑,觸之堅硬,可能伴有輕度瘙癢或壓痛。隨著病情進展,結(jié)節(jié)周圍可能出現(xiàn)水皰,皰液清亮,皰壁緊張,不易破裂。
進展期癥狀表現(xiàn)為結(jié)節(jié)數(shù)量增多,水皰范圍擴大,可能融合成大片。皰破后形成糜爛面,伴有滲出和結(jié)痂?;颊叱8械矫黠@瘙癢或灼痛,可能影響日常生活。部分患者會出現(xiàn)皮膚色素沉著或萎縮性瘢痕。
終末期可能出現(xiàn)廣泛性皮膚損害,繼發(fā)細菌感染風險增加。嚴重者可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。極少數(shù)病例可能累及黏膜,如口腔、眼結(jié)膜等部位。
結(jié)節(jié)性類天皰瘡的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學和免疫熒光檢查。皮膚活檢顯示表皮下水皰形成,真皮內(nèi)炎癥細胞浸潤。直接免疫熒光可見基底膜帶IgG和C3沉積。
該病需與結(jié)節(jié)性癢疹、大皰性類天皰瘡等疾病鑒別。治療方案包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等系統(tǒng)性治療,以及局部外用藥物護理。病程通常較長,需長期隨訪管理。出現(xiàn)疑似癥狀應(yīng)及時就診皮膚科。